Budd-Chiari Syndrome - การอุดตันของหลอดเลือดดำในตับ

Budd-Chiari Syndrome คืออะไร?

Budd-Chiari Syndrome ตั้งชื่อตาม George Bush และ Hans Chiari ซึ่งเป็นผู้อธิบายครั้งแรก
นี่เป็นโรคตับที่หายากซึ่งมีก้อน (ลิ่มเลือดอุดตัน) ในหลอดเลือดดำในตับทำให้เกิดความผิดปกติของการระบายน้ำในตับ การเกิดลิ่มเลือดนี้มักเกิดจากเลือดและโรคการแข็งตัวของเลือด หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาโรค Budd-Chiari จะสิ้นสุดลงภายในสองสามปีอันเป็นผลมาจากความล้มเหลวของตับซึ่งนำไปสู่ความตาย

รู้จัก Budd-Chiari Syndrome

อาการของ Budd Chiari Syndrome

อาการของ Budd-Chiari Syndrome ค่อนข้างไม่เฉพาะเจาะจง ขึ้นอยู่กับว่าการอุดตันของหลอดเลือดดำในตับเกิดขึ้นเร็วหรือช้า กลุ่มอาการ Budd-Chiari เฉียบพลันสามารถนำไปสู่ความรู้สึกกดดันอย่างรุนแรงในช่องท้องส่วนบนด้านขวาและเมื่อยล้า
โดยทั่วไปมีความผิดปกติของการระบายน้ำในตับในทั้งสองกรณี ทำให้เลือดไปสะสมที่ตับทำให้ตับขยายใหญ่ขึ้น (ตับโต) ม้ามอาจได้รับผลกระทบ (ม้ามโต)

เนื้อเยื่อของตับได้รับความเสียหายจากความดันที่เพิ่มขึ้นในตับ อาจมีการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของตับ (พังผืดในตับ) พร้อมกับการเสื่อมสภาพของการทำงานของตับ ในระหว่างการเกิดโรคตับแข็งซึ่งเป็นตับที่มีเนื้อเยื่อเสียหายสามารถพัฒนาได้
ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักเกิดการสะสมของน้ำในช่องท้องเมื่อขนาดของช่องท้องเพิ่มขึ้น เรียกอีกอย่างว่าท้องมาน

คุณอาจสนใจ: ตับพังผืด - อันตรายแค่ไหน? หรือ อาการของโรคตับแข็งในตับ

การวินิจฉัย Budd-Chiari Syndrome

การวินิจฉัย Budd-Chiari Syndrome ทำได้โดยวิธีการง่ายๆ

• ผู้ป่วยควรได้รับการสัมภาษณ์ก่อน (= anamnesis) เพื่อระบุอาการ คลินิกแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับว่ากลุ่มอาการ Budd-Chiari พัฒนาเร็วหรือช้า ในรูปแบบเฉียบพลันมักจะมีความรู้สึกกดดันอย่างรุนแรง
• การตรวจร่างกายอาจแสดงการสะสมของน้ำในช่องท้องและการขยายตัวของตับที่เห็นได้ชัดเนื่องจากความผิดปกติของการไหลเวียนของหลอดเลือดดำ
  อ่านรายละเอียดเพิ่มเติมได้ที่: ตับโต - มีอะไรอยู่เบื้องหลัง?
• หากสงสัยว่าเป็นโรค Budd-Chiari การตรวจ Doppler โดยใช้อัลตราซาวนด์สามารถช่วยได้ การอุดตันของหลอดเลือดดำในตับและการไหลเวียนของเลือดที่เพิ่มขึ้นจากหลอดเลือดบายพาสสามารถแสดงได้ที่นี่
• สามารถบันทึกการทำงานของตับผ่านการตรวจเลือดโดยบันทึกทรานซามิเนส

นี่คือวิธีการรักษา Budd-Chiari Syndrome

หากได้รับการยอมรับ Budd-Chiari syndrome การรักษาเป็นสิ่งจำเป็นในทุกกรณี เนื่องจากหากไม่ได้รับการรักษาอาจทำให้ตับถูกทำลายและเสียชีวิตได้
การรักษามีจุดมุ่งหมายเพื่อฟื้นฟูการไหลเวียนของเลือดไปที่ตับ ขึ้นอยู่กับขอบเขตของความผิดปกติของการระบายน้ำสามารถพิจารณาวิธีการรักษาที่แตกต่างกันได้
หากเส้นเลือดในตับถูกอุดตันโดยก้อนเลือด (ลิ่มเลือดอุดตัน) เลือดสามารถเจือจางด้วยยาซึ่งมีไว้เพื่อคลายก้อนเลือด หากกลุ่มอาการ Budd-Chiari เป็นโรคเรื้อรังบุคคลที่เกี่ยวข้องควรใช้ทินเนอร์เลือดเป็นประจำเพื่อป้องกันไม่ให้เกิดลิ่มเลือดขึ้นอีก

หากการรักษาด้วยยาไม่สามารถให้เลือดไหลเวียนไปที่ตับได้อย่างเพียงพอหลอดเลือดดำในตับที่อุดตันสามารถได้รับการผ่าตัดใหม่ อีกทางเลือกหนึ่งในการบำบัดคือการสร้าง TIPS (transjugular intrahepatic portosystemic shunt) สิ่งนี้ทำให้เกิดการเชื่อมต่อเล็กน้อยระหว่างหลอดเลือดดำในตับและหลอดเลือดดำพอร์ทัลที่นำเลือดไปเลี้ยงตับ สิ่งนี้จะช่วยให้เลือดไม่สะสมในตับมากนัก แต่สามารถส่งต่อไปยังหัวใจได้โดยการลัดวงจรที่สร้างขึ้น

หากไม่ประสบความสำเร็จและขั้นตอนการผ่าตัดไม่สามารถช่วยได้ต้องถือว่าการปลูกถ่ายตับเป็นทางเลือกสุดท้ายในการรักษา

อ่านเพิ่มเติมในหัวข้อ: การปลูกถ่ายตับ

การรักษาภาวะน้ำใน Budd-Chiari syndrome

การรักษาอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับว่าผู้ป่วยที่เป็นโรค Budd-Chiari มีอาการน้ำในช่องท้องมากเพียงใด เมื่อรับประทานยาจากกลุ่มยาขับปัสสาวะจะสามารถขับน้ำในช่องท้องออกจากร่างกายได้เพียงเล็กน้อย ตัวอย่างเช่นการรักษาด้วยยาเพื่อบรรเทาอาการกระเพาะอาหารมักไม่เพียงพอ
ในฐานะที่เป็นทางเลือกในการบำบัดเพิ่มเติมสามารถเจาะน้ำในช่องท้องได้ นี่เป็นขั้นตอนที่ค่อนข้างน้อย แต่มันค่อนข้างรุกราน (ทำลายร่างกาย) หากน้ำในช่องท้องใหม่ยังคงก่อตัวขึ้นจำเป็นต้องมีการเจาะน้ำในช่องท้องหลายจุด

สามารถดูข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับหัวข้อนี้ได้ที่:

• น้ำในช่องท้อง
• เจาะน้ำในช่องท้อง

หลักสูตรของโรคใน Budd-Chiari syndrome

ใน Budd-Chiari syndrome ความผิดปกติของการระบายน้ำจะทำให้การทำงานของตับเสื่อมลงมากขึ้น ทำให้ของเหลวในช่องท้องสร้างขึ้นและรอบเอวเพิ่มขึ้น
ขึ้นอยู่กับว่า Budd-Chiari syndrome ได้รับการรักษาเมื่อใดและการรักษาจะช่วยให้เลือดไหลเวียนไปที่ตับได้สำเร็จหรือไม่อาการต่างๆจะดีขึ้น

หากไม่ได้รับการรักษา Budd-Chiari syndrome ความดันที่เพิ่มขึ้นในตับจะนำไปสู่ความเสียหายของตับอย่างต่อเนื่องและการเปลี่ยนแปลงเนื้อเยื่อเกี่ยวพันของตับ (พังผืดในตับ) ซึ่งอาจนำไปสู่ความล้มเหลวของตับ

อ่านเพิ่มเติม:

• อาการของการทำงานของตับที่เสื่อมลง
• เนื้อเยื่อเกี่ยวพันของตับ (พังผืดในตับ)
• ตับวาย

ระยะเวลาของ Budd-Chiari Syndrome

ระยะเวลาในการรักษา Budd-Chiari syndrome ขึ้นอยู่กับสาเหตุระยะเวลาและความสำเร็จของการบำบัด มีจุดมุ่งหมายเพื่อฟื้นฟูการไหลเวียนของเลือดไปที่ตับ
Chronic Budd-Chiari Syndrome อาจต้องได้รับการบำบัดตลอดชีวิตด้วยทินเนอร์เลือด

อายุขัยของ Budd-Chiari syndrome

ในทางกลับกันการพยากรณ์โรคของ Budd-Chiari syndrome ขึ้นอยู่กับจุดเริ่มต้นและความสำเร็จของการบำบัด
หากไม่ได้รับการรักษา Budd-Chiari Syndrome เวลาในการรอดชีวิตเนื่องจากตับวายจะถูก จำกัด ให้น้อยกว่าสามปีใน 90% ของผู้ป่วย
ในทางกลับกันหากเริ่มการบำบัดเร็วผู้ป่วยถึง 10% เสียชีวิตภายในห้าปีแรก

สาเหตุของ Budd-Chiari Syndrome

Budd-Chiari syndrome เกิดจากการอุดตันของหลอดเลือดในตับอย่างสมบูรณ์หรือไม่สมบูรณ์ ในกรณีส่วนใหญ่จะมีผลต่อหลอดเลือดดำในตับซึ่งนำเลือดจากตับไปยังหลอดเลือดดำที่ด้อยกว่าไปยังหัวใจ การอุดตันส่วนใหญ่เกิดจากการเกิดลิ่มเลือดนั่นคือก้อนเลือด ในกรณีนี้บุคคลที่เกี่ยวข้องควรได้รับการตรวจหาความผิดปกติของเลือด (มะเร็ง) ที่เกี่ยวข้องกับการแข็งตัวของเลือดบกพร่อง
นอกจากนี้ยังรวมถึงกลุ่มอาการ myeloproliferative ซึ่งสามารถเข้าใจได้ว่าเป็นสารตั้งต้นของมะเร็งเม็ดเลือด (มะเร็งเม็ดเลือดขาว) เป็นหนึ่งในสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของการพัฒนาของกลุ่มอาการ Budd-Chiari โรคเลือดอื่น ๆ ที่เพิ่มความเสี่ยงของกลุ่มอาการ Budd-Chiari ได้แก่ โรคแฟกเตอร์ V และโรคลิ่มเลือดอุดตัน

อ่านเพิ่มเติมเกี่ยวกับหัวข้อนี้ได้ที่:

• โรคเลือดออก
• ความอยากรู้อยากเห็นเกี่ยวกับการเกิดลิ่มเลือด (thrombophilia)
• ปัจจัย V Leiden

อย่างไรก็ตามยังมีบางกรณีที่ภาพทางคลินิกของกลุ่มอาการ Budd-Chiari ไม่ได้เกิดจากการเกิดลิ่มเลือด แต่เกิดจากเนื้องอกที่กดทับหลอดเลือดดำในตับจากภายนอก ตัวอย่างหนึ่งคือเนื้องอกของ Wilms ในเด็ก

สำหรับข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับหัวข้อนี้เราขอแนะนำเพจของเราที่: Wilms เนื้องอก - การพยากรณ์โรคคืออะไร?

อย่างไรก็ตามสาเหตุที่แท้จริงของการพัฒนา Budd-Chiari syndrome ยังไม่ชัดเจน

คำถามเพิ่มเติม

Budd-Chiari Syndrome ติดต่อได้หรือไม่?

ในกรณีส่วนใหญ่ Budd-Chiari syndrome เกิดจากการก่อตัวของก้อนเลือดที่ปิดกั้นหลอดเลือดดำในตับ นี่ไม่ใช่โรคติดต่อ อย่างไรก็ตามปัจจัยเสี่ยงของ Budd-Chiari syndrome (โรคเลือดออก) อาจได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรม