Myasthenia gravis

คำพ้องความหมาย

• Myasthenia gravis pseudoparalytica
• Hoppe-Goldflam Syndrome
• โรค Erb Goldflam

อ่านหัวข้อต่อไปนี้ด้วย:

• โรคกล้ามเนื้อเสื่อม
  • Duchenne กล้ามเนื้อเสื่อม
  • Myotonic dystrophy
  • FSHD

สรุป

Myasthenia gravis เป็นโรคของจุดเปลี่ยนระหว่าง เส้นประสาท และกล้ามเนื้อ (เซลล์ประสาทและกล้ามเนื้อ endplate ดูกายวิภาคศาสตร์ กล้ามเนื้อ) จากกลุ่มโรคที่ลุกลามโดยอัตโนมัติ ระบบภูมิคุ้มกัน ผู้ได้รับผลกระทบสร้าง (อัตโนมัติ) แอนติบอดี ต่อต้านตัวรับ (ตัวรับ) สำหรับสารส่งสารที่กระตุ้นการแปลแรงกระตุ้นของเส้นประสาทเป็นการกระทำทางกล (การหดตัวของกล้ามเนื้อ) สิ่งนี้นำไปสู่การทำลายตัวรับเหล่านี้อย่างต่อเนื่องโดยผลที่ทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแอลงมากขึ้น (กล้ามเนื้ออ่อนแรง) เกิดขึ้นเพื่อตอบสนองต่อแรงกระตุ้นของเส้นประสาท
หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา myasthenia gravis จะทำงานอย่างต่อเนื่องในระดับที่แตกต่างกันและอาจถึงแก่ชีวิตได้หาก กล้ามเนื้อทางเดินหายใจ. มาตรการทางยาที่มีอิทธิพลต่อระบบภูมิคุ้มกันของผู้ที่ได้รับผลกระทบสามารถชะลอหรือหยุดการลุกลามของโรคได้ ในทางกลับกันมียาสามัญหลายชนิด (เช่น ยาชา) ซึ่งสามารถทำให้อาการของ myasthenia gravis แย่ลงได้ดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบควรมีMyasthenia Pass“ จะแจ้งให้ผู้ปฐมพยาบาลและนักบำบัดทราบถึงข้อเท็จจริงนี้

คำนิยาม

Myasthenia gravis คือ โรคแพ้ภูมิตัวเองนำไปสู่ความเสียหายที่ก้าวหน้า ณ จุดเปลี่ยนระหว่าง รบกวน และกล้ามเนื้อนำไปสู่ การทำลายตัวรับสำหรับสารส่งสารที่จุดเชื่อมต่อทำให้เกิดความเมื่อยล้าและความอ่อนแอของกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบเพิ่มขึ้นทางพยาธิวิทยา

ความถี่

Myasthenia gravis เกิดขึ้นกับความถี่ 4 - 10/100000 โรคนี้เกิดขึ้นบ่อยครั้งระหว่างอายุ 20 ถึง 40 ปีหรือระหว่างอายุ 60 ถึง 70 ปีและไม่ค่อยเกิดขึ้นในวัยเด็ก ผู้หญิงได้รับผลกระทบบ่อยกว่าผู้ชาย

สาเหตุ

Myasthenia gravis เกิดจากกระบวนการ autoaggressive ของระบบภูมิคุ้มกันซึ่งระบบภูมิคุ้มกันจะสร้างแอนติบอดีต่อตัวรับใน endplate ระบบประสาทและกล้ามเนื้อ
ในหลาย ๆ กรณีการเปลี่ยนแปลงใน ไธมัส (อวัยวะภูมิคุ้มกันในวัยเด็กที่มักจะถดถอยในวัยผู้ใหญ่)
เช่นเดียวกับโรคแพ้ภูมิตัวเองหลายชนิดมีส่วนประกอบที่สืบทอดมา ในบางกรณีอาการของ myasthenia gravis อาจเกิดขึ้นได้ร่วมกับโรคอื่น ๆ เช่น บี ต่อมไทรอยด์ทำงานเกิน, โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ หรือโรคแพ้ภูมิตัวเองอื่น ๆ ความเครียดทางจิตใจและร่างกายตลอดจนความเจ็บป่วยทุติยภูมิสามารถทำให้อาการของ myasthenia gravis แย่ลงได้

อาการ

โรคนี้มักเริ่มต้นในสถานที่ที่มีจำนวนค่อนข้างน้อยเข้าร่วมกับทางแยกของระบบประสาทและกล้ามเนื้อ เส้นใยกล้ามเนื้อ จัดทำโดยเส้นประสาท ซึ่งเป็นกรณีของ กล้ามเนื้อที่ควรเปิดใช้งานการเคลื่อนไหวที่ปรับแต่งเช่น ข. กล้ามเนื้อตา. กล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบจะแสดงแนวโน้มที่จะอ่อนล้าเร็วเกินไปเมื่อใช้งานอาการจะแย่ลงตามลำดับในระหว่างวันและเมื่อมีการเคลื่อนไหวหลายครั้ง
สิ่งนี้แสดงออกเช่น B. ในการเพิ่มขึ้น เปลือกตาบนข้างหนึ่งหรือทั้งสองข้างหย่อนยาน (ptosis) เมื่อค้นหา (= การทดสอบ Simpson) แสดงขึ้นในช่วงต้นด้วย วิสัยทัศน์คู่ เมื่อมองไปด้านข้างเนื่องจากการมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อตา กลุ่มกล้ามเนื้ออื่น ๆ ที่ได้รับผลกระทบในช่วงต้น ได้แก่ ใบหน้าลำคอ (เพิ่มขึ้นในระหว่างมื้ออาหาร กลืนลำบาก) และกล้ามเนื้อบดเคี้ยว เสียงพูดอาจไม่ชัด, ใบหน้าของผู้ที่ได้รับผลกระทบหย่อนคล้อยและ การแสดงออกอย่างเบาบาง.

ในทางการแพทย์จะมีการจำแนกประเภทที่แตกต่างกันตามอายุที่เริ่มมีอาการหรือความรุนแรงของอาการ

เมื่อกระบวนการดำเนินไปแขนขาอาจอ่อนล้าอย่างรวดเร็วและอ่อนแอภายใต้ภาระดังนั้นผู้ป่วยอาจมีปัญหาในการปีนบันไดหรือ เดินเตาะแตะ จัดแสดง การมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อระบบทางเดินหายใจอาจเกิดขึ้นอย่างกะทันหันและฉับพลัน (วิกฤต myasthenic) และเป็นภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงมากของ myasthenia gravis

หมายเหตุ: อาการ

โดยรวมแล้วโรคนี้แสดงให้เห็นอย่างหนึ่ง ความแปรปรวนในลักษณะที่ดีมาก: แม้กับผู้ป่วยแต่ละรายกลุ่มกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบความเครียดที่กระตุ้นและความแข็งแรงของอาการก็เปลี่ยนไป

โรคที่แยกออก (การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน)

การวินิจฉัยแยกโรคที่สำคัญคือ แลมเบิร์ต - อีตันซินโดรมซึ่งเกิดขึ้นโดยเฉพาะร่วมกับโรคเนื้องอก อาการและกลไกการเกิดโรคโดยทั่วไปคล้ายกัน แต่การตรวจเลือดแสดงแอนติบอดีที่แตกต่างจาก myasthenia gravis รวมถึงภาพในคลื่นไฟฟ้า (electromyography/ อีเอ็ม) เป็นอีกอย่างหนึ่ง

นอกจากนี้ยังมีโรคอื่น ๆ ในทางทฤษฎีของ ระบบประสาท และกล้ามเนื้อเช่น หลายเส้นโลหิตตีบ, โรคกล้ามเนื้อเสื่อม หรือ Poliomyositis ("โปลิโอ"), z. อาการบางอย่างคล้ายกับ myasthenia gravis ในกรณีส่วนใหญ่โรคเหล่านี้สามารถตัดออกได้ด้วยประวัติทางการแพทย์และการตรวจร่างกายอย่างรอบคอบ

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยเบื้องต้น ได้แก่ การซักประวัติทางการแพทย์การตรวจร่างกายโดยเน้นระบบประสาทและ "การทดสอบ Tensilon“.

ข้อมูล: การทดสอบ Tensilon

ที่ การทดสอบ Tensilon เป็นยาที่มีฤทธิ์ยับยั้งเอนไซม์ซึ่งโดยปกติมีหน้าที่ทำลายสารส่งสารที่จุดเปลี่ยนประสาทและกล้ามเนื้อ สิ่งนี้เพิ่มความพร้อมของสารส่งสารที่ endplate ระบบประสาทและกล้ามเนื้ออย่างมากและอาการของ myasthenia gravis จะลดลงอย่างมากเป็นเวลาประมาณ 5 นาทีภายในระยะเวลาอันสั้น

เมื่อตรวจสอบกิจกรรมทางไฟฟ้าของกล้ามเนื้อใน electromyogram (EMG) แสดงภาพลักษณะเฉพาะ (ลดความสูงของการเบี่ยงเบนเมื่อเปิดรับแสงเป็นเวลานาน)
ในเลือดสามารถ 80-90% ของผู้ที่ได้รับผลกระทบ แอนติบอดี ต่อต้านตัวรับสารส่งสารบน endplate ระบบประสาทและกล้ามเนื้อ หากไม่ประสบความสำเร็จก็ต้องมี ตัวอย่างเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อ สามารถถอดออกเพื่อตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ ในการแยกแยะการปรากฏตัวของการเปลี่ยนแปลงในต่อมไทมัสการเอ็กซ์เรย์ของ กรงซี่โครง ที่เตรียมไว้

การรักษาด้วย

การบำบัดขึ้นอยู่กับการมีอิทธิพลต่อระบบภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยด้วยคอร์ติโซน (คอร์ติโซน) หรือสารออกฤทธิ์อื่น ๆ ที่ลดการผลิตแอนติบอดีต่อตัวรับสาร สารยับยั้งเอนไซม์ที่สลายสารส่งสารจะได้รับตามอาการในภาวะวิกฤต myasthenic เหล่านี้จะได้รับการฉีดเข้าเส้นเลือดดำ สารยับยั้งเหล่านี้ไม่ได้เป็นปัญหาโดยสิ้นเชิงเนื่องจากการใช้ยาเกินขนาดอาจทำให้เกิด "cholinergic crisis" ที่ร้ายแรงซึ่งแสดงออกทางคลินิกเช่นการเป็นพิษจากยาฆ่าวัชพืช (คลื่นไส้อาเจียนตะคริวที่กล้ามเนื้อและเหงื่อออก)

หากตรวจพบการขยายตัวหรือการเปลี่ยนแปลงของต่อมไธมัสในการตรวจโดยละเอียดมักจะถูกผ่าตัดออกซึ่งอาจนำไปสู่การปรับปรุงสาเหตุของอาการได้ ในกรณีนี้สามารถพยายามค่อยๆยุติการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันหลังจาก 2-4 ปี

พยากรณ์

โรคดำเนินไปอย่างช้าๆและยังคงเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ใน 10-20% ของกรณี หากโรคยังคง จำกัด เฉพาะกลุ่มกล้ามเนื้อแต่ละกลุ่มการพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดี ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรติดต่อกลุ่มผลประโยชน์เพื่อแลกเปลี่ยนข้อมูลเกี่ยวกับการใช้ชีวิตร่วมกับโรคและเพื่อรับ "Myasthenia Pass"จะได้รับใครในกรณีฉุกเฉินแจ้งผู้ช่วยเหลือและนักบำบัดเกี่ยวกับการปรากฏตัวของโรค