Goodpasture Syndrome

บทนำ

Goodpasture Syndrome, เป็นภาษาอังกฤษ เมมเบรนชั้นใต้ดินต่อต้านไต (GBM) โรค / โรคต่อต้าน GBMเป็นหนึ่งในความรุนแรงมากมาย แต่โชคดีที่เกิดขึ้นไม่บ่อยนัก โรคแพ้ภูมิตัวเอง. ในโรคแพ้ภูมิตัวเองร่างกายของคุณเอง แอนติบอดี"แอนติบอดีที่ดี" ของระบบภูมิคุ้มกันในร่างกายของเราเอง ต่อต้านโครงสร้างของร่างกาย หรือเซลล์ โดยปกติแอนติบอดีเหล่านี้จะเกิดขึ้นหลังจากที่บุคคลสัมผัสกับสารที่แปลกปลอมต่อร่างกายได้รับการยอมรับว่าเป็นเช่นนี้เนื่องจากโครงสร้างพื้นผิวที่ไม่รู้จักจากนั้นจึงกระตุ้นเซลล์ป้องกันของร่างกายเอง จากนั้นสิ่งเหล่านี้จะถูกสร้างขึ้นและมีรูปร่างเฉพาะสำหรับสิ่งแปลกปลอมชนิดนี้และทำให้เกิดเชื้อโรคได้ ดังนั้นคุณสามารถจดจำประเภทนี้ได้เท่านั้นและไม่เป็นอันตรายดังนั้นจึงไม่เป็นอันตรายต่อร่างกายของเราอีกต่อไป แต่ถ้าเกิดขึ้นโดยกะทันหันหรือค่อยๆไม่รับรู้โครงสร้างของร่างกายที่คุ้นเคยว่าเป็นของมันอีกต่อไปมันยังจัดประเภทพวกมันเป็นสิ่งแปลกปลอมและเริ่มปฏิบัติกับพวกมันเช่นนี้ สิ่งที่ตามมาคือน้ำตกที่มีลักษณะค่อนข้างปกติซึ่งจำเป็นต่อการอยู่รอด ปฏิกิริยาการป้องกันของร่างกาย - ตอนนี้โครงสร้างของร่างกายเท่านั้นที่ถูกโจมตีและต่อสู้

สาเหตุของ Goodpasture Syndrome

การพัฒนาของโรคแพ้ภูมิตัวเองอาจมีหลายสาเหตุ ตัวอย่างเช่นมีบางอย่าง กำหนดทางพันธุกรรม และโรคภูมิต้านตนเอง อื่น ๆ คือ ที่ได้มาเช่นผ่านก่อนหน้านี้ การติดเชื้อแบคทีเรียหรือไวรัส. คนอื่น ๆ ก็สามารถผ่านได้เช่นกัน สารมีพิษที่ได้สัมผัสกับ สุดท้าย แต่ไม่ท้ายสุดในหลาย ๆ กรณีมันเป็นเรื่องง่าย ไม่ชัดเจน และไม่สามารถกำหนดทริกเกอร์เพิ่มเติมได้

สาเหตุของ Goodpasture Syndrome นั้นไม่ชัดเจน แต่เชื่อว่ามีปัจจัยกระตุ้นหลายอย่างที่ทำงานร่วมกัน เห็นได้ชัดว่าพวกเขากำลังเล่นอยู่ ความเจ็บป่วยที่มีอยู่ก่อน ผู้ป่วยมีบทบาทสำคัญเช่นไข้หวัดใหญ่ (เช่นเดียวกับผู้ป่วยที่ได้รับการอธิบายครั้งแรกในปี 1919 โดย Ernest Goodpasture นักพยาธิวิทยาชาวอเมริกัน (17 ตุลาคม พ.ศ. 2429 ถึง 20 กันยายน พ.ศ. 2503) ที่นี่ก็เป็นครั้งก่อน การติดเชื้อไข้หวัดใหญ่). นอกจากนี้ยังมีการอธิบายความเชื่อมโยงของวัณโรคปอด ในกลุ่มอาการของ Goodpasture ปฏิกิริยาแพ้ - แพ้ง่ายประเภท 2 autoantibodies (ส่วนใหญ่เป็น IgG1 และ IgG4 แต่ใน 1/3 ของกรณียัง IgA และ IgM) โดยเฉพาะกับไฟล์ คอลลาเจน Type IV ในเยื่อชั้นใต้ดิน glomeruli (หน่วยที่เล็กที่สุดของไตเรียกว่าไต corpuscles) ซึ่งพบได้ในปอด สิ่งนี้อธิบายได้ว่าทำไม autoantibodies เดียวกันจึงทำลายเยื่อชั้นใต้ดินของทั้งปอดและไต ในปอดจะนำไปสู่ เลือดออกในเนื้อเยื่อปอด แม้แต่ในและถึง ไอเป็นเลือด. ในไตเลือดจะผ่านเข้าไปในปัสสาวะ (หลัก) และมีเลือดออก

ในกลุ่มอาการของ Goodpasture ร่างกายจะเริ่มสร้างแอนติบอดีต่อเยื่อหุ้มชั้นใต้ดิน (ซึ่งเรียกว่าแอนติบอดีต่อต้าน GBM) ซึ่งในที่สุดก็กลายเป็นหนึ่ง ความเสียหายอย่างรุนแรงต่อไตและปอด โอกาสในการขายเนื่องจากการมีส่วนร่วมของไตอาจเกิดขึ้นได้ไม่ช้าก็เร็วคนที่ได้รับผลกระทบจะมีอาการปัสสาวะเป็นเลือดเช่นพบเลือดในปัสสาวะและเป็นโรคความดันโลหิตสูง (เนื่องจากไตเป็นส่วนสำคัญของระบบควบคุมการไหลเวียนโลหิตของมนุษย์)

การวินิจฉัยโรค

ในกลุ่มอาการของ Goodpasture ร่างกายจะเริ่มสร้างแอนติบอดีต่อเยื่อหุ้มชั้นใต้ดิน (ซึ่งเรียกว่าแอนติบอดีต่อต้าน GBM) ซึ่งจะนำไปสู่ความเสียหายอย่างรุนแรงต่อไตและปอดในที่สุด เนื่องจากการมีส่วนร่วมของไตอาจเกิดขึ้นได้ไม่ช้าก็เร็วคนที่ได้รับผลกระทบจะมีอาการปัสสาวะเป็นเลือดเช่นพบเลือดในปัสสาวะและเป็นโรคความดันโลหิตสูง (เนื่องจากไตเป็นส่วนสำคัญของระบบควบคุมการไหลเวียนโลหิตของมนุษย์)

Goodpasture's syndrome ได้รับการวินิจฉัยโดยการตรวจทางห้องปฏิบัติการของแอนติบอดีต่อต้านเยื่อบุชั้นใต้ดินและการสะสมของอิมมูโนโกลบูลินบนเยื่อชั้นใต้ดินของไตซึ่งถูกนำมาในการตรวจชิ้นเนื้อไตจากไตหนึ่งหรือทั้งสองข้าง

การรักษา

พื้นฐานของการรักษา Goodpasture's syndrome คือการบริหาร ยากดภูมิคุ้มกัน, (เช่น cyclophosphamide) และ glucocorticoids (เช่นคอร์ติโซน) และการแลกเปลี่ยนพลาสมา ("พลาสมา“) เพื่อกำจัดแอนติบอดีที่หมุนเวียน การรอดชีวิตที่ 1 ปีในสหราชอาณาจักรย้อนหลังคือ 100% และอัตราการรอดชีวิตของไต 95%

จากการค้นพบล่าสุดการเพิ่มประสิทธิภาพในการรักษาคือ แอนติบอดีที่เข้าไปแทรกแซงกระบวนการภูมิคุ้มกัน แอนติบอดี rituximab (MabThera®) ต่อแอนติเจนที่พื้นผิวของลิมโฟไซต์ B และเซลล์เม็ดเลือดขาวก่อนบีนำไปสู่การปรับปรุงที่สำคัญในการพยากรณ์โรคในระยะยาว

ความถี่

Goodpasture syndrome ก็เหมือนกับโรค autoimmune ทั้งหมด โรคที่หายากมาก. ก็ประมาณว่า ไปยังประชากรประมาณ 1 ล้านคน 1 ผู้ป่วยโรค goodpasture ผู้ชายดูเหมือนจะได้รับผลกระทบบ่อยกว่าผู้หญิงเล็กน้อย อายุของผู้ป่วยมีความแปรปรวนมากมีรายงานผู้ป่วยตั้งแต่ 10 ถึง 90 ปี เจ็บป่วยสูงสุดซึ่งเป็นอายุที่ผู้ป่วยส่วนใหญ่ได้รับ เมื่ออายุประมาณ 30 และ 60 ปี (คนอายุ 60 ปีมักเป็นผู้หญิงที่เคยเป็นโรคไตในช่วงหนึ่งของชีวิต) จากการศึกษาของจีนเกี่ยวกับ Goodpasture syndrome พบว่าผู้ป่วยสูงอายุส่วนใหญ่มีอาการ Goodpasture syndrome ค่อนข้างน้อย

หลักสูตรของโรค

ในช่วงเริ่มต้นของโรค แทบจะไม่มี autoantibodies ใด ๆ หรือน้อยมากดังนั้นจึงมี อาการยังค่อนข้างบอบบาง. ในการตรวจปัสสาวะคุณสามารถเห็นได้เล็กน้อย Microhematuria ตรวจสอบ (เช่นมีเลือดในปัสสาวะอยู่แล้วแม้ว่าจะมีความเข้มข้นต่ำเช่นนี้ซึ่งไม่สามารถมองเห็นได้ด้วยตาเปล่า แต่สามารถวินิจฉัยได้ด้วยความช่วยเหลือของแถบตรวจปัสสาวะพิเศษเท่านั้น) ความเสียหายของไตในระยะเริ่มแรกอาจนำไปสู่ ความดันโลหิตสูงในไต มาหนึ่ง ความดันโลหิตสูงที่เกิดจากการทำงานของไตบกพร่องซึ่งอาจทำให้เกิดอาการและภาวะแทรกซ้อนได้ อย่างไรก็ตามในกรณีส่วนใหญ่การวินิจฉัยโดยละเอียดจะเกิดขึ้นก็ต่อเมื่อกลุ่มอาการ Goodpasture อยู่ในระยะลุกลามและผู้ป่วยตอบสนอง ไอเป็นเลือด ทนทุกข์และนั่น เลือดในปัสสาวะสามารถมองเห็นได้ง่ายด้วยตามนุษย์ คือ.

ลักษณะทั้งสองนี้ - การไอเป็นเลือดและเลือดในปัสสาวะ - ควรทำให้แพทย์ที่มีประสบการณ์นึกถึง Goodpasture syndrome ทันทีโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากไตวายลุกลามอย่างรวดเร็ว

การตรวจชิ้นเนื้อไต (การเก็บตัวอย่างขนาดเล็กจากไตในขั้นตอนการผ่าตัดเล็ก) เป็นวิธีที่ปลอดภัยที่สุดในการวินิจฉัยโรคกู๊ดพาสเจอร์ จากนั้นสามารถตรวจพบไตอักเสบที่ก้าวหน้าอย่างรวดเร็วในตัวอย่างไตที่ส่งไปยังห้องปฏิบัติการทางเนื้อเยื่อวิทยา ใน immunofluorescence โดยตรง (ความเป็นไปได้อีกประการหนึ่งสำหรับแพทย์ที่จะตรวจในห้องปฏิบัติการทางเนื้อเยื่อ) ด้วยแอนติบอดีเรืองแสงต่ออิมมูโนโกลบูลินของมนุษย์พบการเรืองแสงเชิงเส้นบนเยื่อชั้นใต้ดินของไต ("แผ่นฐาน" ของเนื้อเยื่อไต) ในบางกรณีการเกิดภาวะไตวายอย่างรวดเร็วจะเกิดขึ้นได้โดยไม่ต้องไอเป็นเลือด ในบรรดาค่าห้องปฏิบัติการที่วิเคราะห์จากตัวอย่างเลือดค่าไตจะเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วและรวดเร็วและยังสามารถเห็นค่าที่หมุนเวียนได้ แอนติบอดีต่อต้าน GBM พิสูจน์. ความรุนแรงของอาการที่ผู้ป่วยพบขึ้นอยู่กับปริมาณของแอนติบอดีที่สร้างขึ้นในร่างกาย หากมีอาการไอเป็นเลือดแสดงว่าถึงขั้นขั้นสูงของกลุ่มอาการของ Goodpasture แล้วและการวินิจฉัยและการเริ่มต้นการบำบัดในทันทีมีความสำคัญสูงสุด ในกรณีของโรคที่รุนแรง (= มีพายุมาก) จะเกิดขึ้นภายในเวลาอันสั้น หายใจไม่เพียงพอ และไตวาย เนื่องจากการสูญเสียเลือดจากปัสสาวะผู้ป่วยจึงเกิดภาวะโลหิตจางอย่างรุนแรง (ก โรคโลหิตจาง) เนื่องจากไตได้รับผลกระทบมากขึ้นเรื่อย ๆ ความดันโลหิตสูงและภาวะไตจะเด่นชัดขึ้น

ในอดีตโรคอย่าง Goodpasture Syndrome มักจะถึงแก่ชีวิตเสมอ อย่างไรก็ตามในวันนี้ด้วยวิธีการที่ทันสมัยและความเป็นไปได้ของยาในปัจจุบันอย่างน้อยก็สามารถมีส่วนร่วมกับปอดได้ รักษาให้ดี เพื่อให้สามารถ. อย่างไรก็ตามเมื่อไตไม่เพียงพอก็ไม่สามารถรักษาได้อีกดังนั้นก การบำบัดทดแทนไตเช่นการฟอกไตหรือการปลูกถ่ายไตจะต้องได้รับการพิจารณา