ยังคงเป็นโรค

Still Disease คืออะไร?

โรค Still เรียกอีกอย่างว่า systemic โรคข้ออักเสบไม่ทราบสาเหตุของเด็กและเยาวชน ที่กำหนด นี่คือโรครูมาติกที่ไม่เพียง แต่ส่งผลกระทบต่อข้อต่อเท่านั้น แต่ยังรวมถึงอวัยวะด้วย คำว่าเด็กและเยาวชนหมายความว่านี่เป็นโรคในวัยเด็กมีเด็กน้อยกว่า 1 ใน 100,000 คนในยุโรปที่เป็นโรค Still ในแต่ละปี ดังนั้นจึงเป็นโรคที่หายาก

โรคไขข้ออักเสบในวัยเด็กรูปแบบอื่น ๆ พบได้บ่อยและเกิดขึ้นในเด็กประมาณ 10 ใน 100,000 คน โรค Still หรือที่เรียกว่า Still syndrome เกิดในผู้ใหญ่และเรียกอีกอย่างว่า ผู้ใหญ่ยังคงเป็นโรค ที่กำหนด อีกครั้งมีผู้ป่วยโรคนี้น้อยกว่า 1 ใน 100,000 คนในแต่ละปี

ด้วยการบำบัดที่เหมาะสมโรค Still มีญาติ การพยากรณ์โรคที่ดีแต่ก็มีการไล่ระดับสีที่ยากเช่นกัน

เราขอแนะนำให้คุณจัดการกับหัวข้อหลักก่อนเพื่อรับข้อมูลทั่วไป:

• โรคไขข้อ
• polyarthritis เด็กและเยาวชน

ฉันรู้จักโรค Still จากอาการเหล่านี้

ในทุกโรคจากกลุ่มที่เรียกว่ารูมาติกซึ่งรวมถึงโรค Still ด้วย - มักเกิดปฏิกิริยาการอักเสบในข้อต่อต่างๆ ข้อต่อที่มีขนาดใหญ่กว่าเช่นข้อเท้าเข่าสะโพกข้อศอกไหล่หรือข้อมือมักได้รับผลกระทบเป็นพิเศษ

มีอาการปวดบวมแดงและร้อนจัดในข้อต่อที่ได้รับผลกระทบ ในกรณีของเด็กสามารถแสดงได้โดยการปฏิเสธที่จะวิ่งเช่น อย่างไรก็ตามในโรค Still ปัญหาข้อต่อทั่วไปเหล่านี้มักปรากฏขึ้นเพียงไม่กี่เดือนหลังจากเริ่มมีอาการของโรค ทำให้ยากต่อการค้นหาการวินิจฉัย

โรคนี้มักเริ่มจากมีไข้สูงประมาณ 40 ° C ซึ่งส่วนใหญ่เกิดขึ้นในตอนเช้าและตอนเย็น ไข้ไม่สามารถลดลงได้อย่างเพียงพอด้วยยาลดไข้ทั่วไป ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักรู้สึกเบื่อหน่ายและอ่อนเพลีย

เด็กสามารถดึงดูดความสนใจได้จากการกินและดื่มลดลงความต้องการนอนเพิ่มขึ้นและเสียงกรีดร้องที่เพิ่มขึ้น

ในช่วงเริ่มต้นโรค Still มักมีลักษณะคล้ายกับการติดเชื้อเฉียบพลัน มีผื่นจุดสีปลาแซลมอนที่บริเวณท้องหน้าอกและหลังรวมทั้งต้นแขนและต้นขา ผื่นมักจะคัน เมื่อเริ่มมีอาการของโรคความเจ็บปวดในกระดูกสันหลังส่วนคออาจเกิดขึ้นได้เช่นเมื่อหันศีรษะ

ในโรค Still มักเกิดการเกี่ยวข้องกับอวัยวะอักเสบ สิ่งนี้สามารถแสดงออกมาได้หลายวิธีขึ้นอยู่กับอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ อาการต่างๆเช่นความเจ็บปวดเมื่อหายใจลึก ๆ เนื่องจากการอักเสบของปอดปัญหาเกี่ยวกับหัวใจเนื่องจากการอักเสบของเยื่อหุ้มหัวใจและอาการปวดท้องเนื่องจากการอักเสบของเยื่อบุช่องท้องจะปรากฏขึ้น

นอกจากนี้โดยทั่วไปจะมีการบวมของต่อมน้ำเหลืองจำนวนมากที่กระจายอยู่ทั่วร่างกาย (การบวมของต่อมน้ำเหลืองทั่วไป) และการขยายตัวของม้ามและตับ (hepatosplenomegaly) ซึ่งสามารถสังเกตเห็นได้ชัดเจนในการตรวจอัลตราซาวนด์ของช่องท้อง (การตรวจด้วยคลื่นเสียงในช่องท้อง)

การบวมของต่อมน้ำเหลืองยังสามารถบ่งบอกถึงโรคที่เป็นอันตรายอื่น ๆ และควรได้รับการตรวจโดยแพทย์ทันทีหากหยุด สำหรับสิ่งนี้โปรดอ่านบทความภายใต้: ต่อมน้ำเหลืองบวมเรื้อรัง - มีอะไรอยู่เบื้องหลัง?

อวัยวะใดที่สามารถได้รับผลกระทบจากโรค Still?

เป็นลักษณะของโรค Still ที่นอกเหนือจากการมีส่วนร่วมของข้อต่อแล้วอวัยวะภายในยังได้รับผลกระทบด้วย อวัยวะต่างๆอาจอักเสบซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของโรคและทำให้เกิดการร้องเรียน

ปฏิกิริยาการอักเสบที่พบบ่อยที่สุดคือเยื่อบุช่องท้อง (เยื่อบุช่องท้องอักเสบ) เยื่อหุ้มหัวใจ (เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ) และปอด (โรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบ) ได้รับผลกระทบ อาการที่เป็นไปได้คือปวดท้องปัญหาเกี่ยวกับหัวใจหรือปวดเมื่อหายใจเข้าลึก ๆ

ม้ามและตับมักจะขยายใหญ่ขึ้นด้วย อย่างไรก็ตามการขยายตัวนี้ไม่ได้เกิดจากการมีส่วนเกี่ยวข้องกับการอักเสบโดยตรงของอวัยวะเหล่านี้

การมีส่วนร่วมในการอักเสบของเยื่อหุ้มสมองมักไม่ค่อยเกิดขึ้นในผู้ใหญ่ที่เป็นโรค Still (อาการไขสันหลังอักเสบ) มา.

อ่านข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับโรคดังกล่าวข้างต้นได้ที่:

• เยื่อบุช่องท้องอักเสบคืออะไร?
• เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบแสดงออกอย่างไร?

การรักษาโรค Still

ไม่มีการบำบัดเชิงสาเหตุที่สามารถรักษาโรคของ Still ได้ อย่างไรก็ตามมียาหลายชนิดที่สามารถช่วยป้องกันหรืออย่างน้อยก็ลดความเสียหายต่อข้อต่อและอวัยวะที่อาจเกิดจากการอักเสบอย่างต่อเนื่อง

การรักษาด้วยยาต้านการอักเสบเป็นสิ่งสำคัญโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับเด็กที่ยังคงเติบโตเนื่องจากอาจนำไปสู่การ จำกัด การเคลื่อนไหวอย่างถาวรหรือการจัดแนวไม่ตรงแนว แต่การบำบัดด้วยการต้านการอักเสบยังมีส่วนสำคัญในการรักษาคุณภาพชีวิตของผู้ใหญ่

ยาที่ใช้ในการรักษาโรค Still คือยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs) เช่น ibuprofen, naproxen หรือ diclofenac, glucocorticoids เช่น prednisolone หรือที่เรียกว่าสารบำบัดขั้นพื้นฐานหรือยาต้านโรคไขข้ออักเสบ (DMARDs) เช่น methotrexate, sulfasalazine หรือ azathrine

โดยปกติแล้วการพยายามรักษาด้วย NSAIDs จะดำเนินการเป็นเวลาสองสามสัปดาห์ในช่วงเริ่มต้นเนื่องจากเป็นยาที่มีผลข้างเคียงที่ร้ายแรงน้อยที่สุด หากไม่สามารถปรับปรุงได้อย่างเพียงพอก็จะใช้ยาจากกลุ่มอื่น กลูโคคอร์ติคอยด์มักมีประสิทธิภาพสูงและเนื่องจากผลกระทบที่ไม่พึงประสงค์จำนวนมากจึงได้รับในการบำบัดระยะยาวถ้าเป็นไปได้ให้สั้นที่สุดเท่าที่จะทำได้

มักจำเป็นต้องเริ่มการบำบัดด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์จนกว่าสารบำบัดขั้นพื้นฐานจะเริ่มทำงาน สิ่งเหล่านี้มีความล่าช้าในการดำเนินการ 2-3 สัปดาห์ถึง 3 เดือน พวกเขามักจะต้องได้รับการดูแลเป็นเวลาหลายปี

ในฐานะที่เป็นตัวเลือกการรักษาที่ค่อนข้างใหม่สำหรับโรค Still สิ่งที่เรียกว่าชีววิทยาเช่น anakinra กำลังเข้ามาอยู่ข้างหน้ามากขึ้น เหล่านี้เป็นแอนติบอดีที่จับกับตัวรับหรือตัวกลางของปฏิกิริยาการอักเสบและนำไปสู่การยับยั้งการอักเสบ

นอกเหนือจากการบำบัดด้วยยาโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับโรคของเด็กและเยาวชนแล้วการบำบัดทางกายภาพและการประกอบอาชีพเป็นประจำมีบทบาทสำคัญควบคู่กันไป

สามารถดูข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับยาแต่ละชนิดได้ที่:

• ผลข้างเคียงของ Cortisone - พรหรือคำสาป?

การวินิจฉัยโรค Still

เพื่อให้ได้รับการวินิจฉัยที่ถูกต้องประวัติที่แน่นอนเช่นการรวบรวมประวัติทางการแพทย์เป็นสิ่งสำคัญ อาการมีความสำคัญอย่างยิ่งที่นี่

ตรวจเลือดต่างๆด้วย การเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญของพารามิเตอร์การอักเสบในเลือดเป็นลักษณะของโรค Still ซึ่งรวมถึงค่า CRP และอัตราการตกตะกอน (BSG) และจำนวนเม็ดเลือดขาว (leukocytosis) ในกรณีส่วนใหญ่ยังมีการเพิ่มจำนวนของเกล็ดเลือด (thrombocytosis) และโรคโลหิตจาง (โรคโลหิตจาง) บน.

โดยทั่วไปแล้วจะไม่มีการตรวจพบแอนติบอดีสำหรับโรคภูมิต้านตนเองในเลือด อย่างไรก็ตามการค้นพบนี้ไม่เฉพาะเจาะจงกับโรค ไม่มีการทดสอบเฉพาะที่สามารถตรวจหาโรค Still ได้ แต่การรวบรวมและการประเมินผลการตรวจต่างๆจะนำไปสู่การวินิจฉัยในที่สุด

ในกรณีของรูปแบบทารกที่เป็นโรค Still มักจะมีการตรวจดวงตาโดยละเอียดเพื่อการวินิจฉัยเพิ่มเติมเนื่องจากโรคไขข้อหลายประเภทในเด็กอาจเกี่ยวข้องกับดวงตาซึ่งหากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาอาจทำให้สูญเสียการมองเห็นได้ โดยทั่วไปไม่มีหลักฐานว่ามีส่วนเกี่ยวข้องกับดวงตาในโรค Still

การตรวจเพิ่มเติมเช่นอัลตราซาวนด์ของช่องท้องหรืออัลตราซาวนด์ / เอ็กซ์เรย์ / ภาพ MRT ของข้อต่อบางอย่างสามารถใช้เพื่อยืนยันการวินิจฉัยได้

สำหรับข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับการวินิจฉัยโรค Still โปรดดู: ขั้นตอนของ MRI

สาเหตุของโรคนิ่ง

สาเหตุของโรค Still ยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างเต็มที่ เป็นโรคที่เรียกว่าหลายปัจจัยเช่นโรคที่เกิดจากการมีปฏิสัมพันธ์กันของหลายปัจจัย

สามารถสันนิษฐานได้ว่าเงื่อนไขทางพันธุกรรมบางอย่างเพิ่มความเสี่ยงในการเกิดโรค Still หากมีการเพิ่มปัจจัยอื่น ๆ โรคจะแตกออก

สถานะของการวิจัยในปัจจุบันชี้ให้เห็นว่าโรค Still เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง ซึ่งหมายความว่าระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายเองโจมตีโครงสร้างในร่างกายของตัวเองอย่างผิด ๆ และนำไปสู่ปฏิกิริยาการอักเสบที่รุนแรงซ้ำ ๆ

อ่านเพิ่มเติมได้ที่: โรคแพ้ภูมิตัวเอง - มันคืออะไร?

อายุขัยของโรค Still

อายุขัยมักไม่ถูก จำกัด ด้วยโรคของ Still - หากได้รับการรักษาอย่างเพียงพอ เนื่องจากความก้าวหน้าในการรักษาด้วยการต้านการอักเสบและการกดภูมิคุ้มกันทำให้อัตราการเกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรง (ร้ายแรง) ลดลงอย่างมากในช่วงไม่กี่ทศวรรษที่ผ่านมา

แทบจะไม่มีหลักสูตรที่ซับซ้อนและมีผลร้ายแรง

หลักสูตรของโรค Still

ในกรณีส่วนใหญ่อาการป่วยจะเริ่มจากการมีไข้และผื่นเป็นประจำรวมถึงความเหนื่อยล้าและความเหนื่อยล้า ปัญหาร่วมมักปรากฏให้เห็นเพียงไม่กี่เดือนหลังจากอาการแรกปรากฏ

ระยะของโรคและการพยากรณ์โรคแตกต่างกันอย่างมากในแต่ละบุคคล ในบางกรณีโรคนี้จะหายไปอย่างสมบูรณ์ในวัยเด็กและวัยรุ่นส่วนโรคอื่น ๆ ยังคงอยู่ตลอดชีวิต จากนั้นจะมีการสร้างความแตกต่างระหว่างหลักสูตรที่อาการปรากฏในการโจมตีซ้ำ ๆ ระหว่างสัปดาห์ที่ไม่มีอาการเดือนหรือปีสามารถโกหกได้และหลักสูตรเรื้อรังที่อาการยังคงมีอยู่

ประมาณ 20-30% ของผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบโรคนี้จะถูกระงับอย่างถาวร (การให้อภัย) ผู้ป่วยประมาณ 40% มีอาการอักเสบเรื้อรังเพียงเล็กน้อยของข้อต่อซึ่งสามารถจัดการได้ง่ายด้วยการรักษาด้วยยาและกายภาพบำบัดแบบประคับประคอง

อาการในอวัยวะอาจเกิดขึ้นอีกเป็นระยะ แต่ก็สามารถหายไปได้อย่างสมบูรณ์เป็นเวลาหลายปี นอกจากนี้ยังมีบางกรณีที่โรคไม่สามารถควบคุมได้ด้วยการบำบัดและเกี่ยวข้องกับการทำลายข้อต่อที่เพิ่มขึ้นและภาวะแทรกซ้อนในบริเวณอวัยวะ

โอกาสในการฟื้นตัวของโรค Still

โรคยังไม่สามารถรักษาให้หายได้ อย่างน้อยก็ไม่ใช่ในความหมายดั้งเดิม

มีผู้ป่วยที่สามารถนำเข้าสู่การบรรเทาอาการโดยการบำบัด ในกรณีนี้การให้อภัยหมายความว่าอาการจะไม่เกิดขึ้นอีกต่อไปและโรคนี้อยู่ภายใต้การควบคุมอย่างสมบูรณ์ อย่างไรก็ตามเนื่องจากมันสามารถลุกเป็นไฟได้ทุกเมื่อเราจึงไม่สามารถพูดถึงวิธีการรักษาในความหมายดั้งเดิมได้

โรคยังคงเป็นอันตรายถึงชีวิตได้หรือไม่?

ใช่. มีภาวะแทรกซ้อนระหว่างโรคที่อาจถึงแก่ชีวิตได้

ซึ่งรวมถึงโดยเฉพาะอย่างยิ่งสิ่งที่เรียกว่า macrophage activation syndrome หรือที่เรียกว่า hemophagocytic lymphohistiocytosis ในบริบทของโรค Still หรือในบริบทของการติดเชื้อไวรัสภายใต้การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันสำหรับโรค Still มีปฏิกิริยาการอักเสบของระบบภูมิคุ้มกันมากเกินไป

มีไข้ต่อเนื่องการขยายตัวของม้าม (ม้ามโต) และการเปลี่ยนแปลงต่างๆในจำนวนเม็ดเลือดเกิดขึ้น การค้นหาการวินิจฉัยไม่ใช่เรื่องง่ายเสมอไปเนื่องจากอาการทางคลินิกที่กล่าวถึงเช่นไข้และม้ามโตก็เกิดขึ้นในโรค Still ที่ไม่ซับซ้อนเฉพาะการเปลี่ยนแปลงของจำนวนเม็ดเลือดแล้วชี้ไปในทิศทางของกลุ่มอาการกระตุ้นการทำงานของ macrophage การบำบัดด้วยการหลั่งคอร์ติโซนในปริมาณสูง, สารกดภูมิคุ้มกันและสารชีวภาพถูกนำมาใช้ในการรักษา อัตราการตายของ macrophage activation syndrome นั้นสูงมากหากไม่มีการรักษาที่เหมาะสม แต่ถึงแม้จะมีการบำบัดแล้วอัตราการเสียชีวิตก็สูงถึง 40%