Amyotrophic lateral sclerosis (ALS)

คำพ้องความหมาย

โรคชาร์คอต; amyotrophic lateral sclerosis; myatrophic lateral sclerosis; ลูเกอริกซินโดรม;
ภาษาอังกฤษ: โรคเซลล์ประสาท abk .: ALS

คำนิยาม

Amyotrophic Lateral Sclerosis เป็นโรคที่ก้าวหน้าและเสื่อมถอยของ กล้ามเนื้อ ควบคุมเซลล์ประสาท (เซลล์ประสาทของมอเตอร์) ซึ่งอาจนำไปสู่อาการกระตุกและอัมพาตที่หย่อนยานในบริเวณทั้งหมดของร่างกาย ผ่านผู้ที่เกี่ยวข้องในหลักสูตร กล้ามเนื้อหายใจและกลืน หลังจากหลายปีของการดำเนินโรคของ amotrophic lateral sclerosis ผู้ป่วยมักจะเสียชีวิตด้วยโรคหนึ่ง การติดเชื้อในปอด หรือบน ขาดออกซิเจน.

ความถี่

ความถี่ของ amyotrophic lateral sclerosis ค่อนข้างหายาก สำหรับผู้ที่อาศัยอยู่ในเยอรมนีทุกๆ 100,000 คนจะมีผู้ป่วยรายใหม่ประมาณ 3 ถึง 8 รายต่อปี ผู้ชายอยู่รอบ ๆ บ่อยขึ้น 50% ได้รับผลกระทบมากกว่าผู้หญิงและช่วงเวลาเจ็บป่วยที่พบบ่อยที่สุดอยู่ระหว่าง อายุ 50 และ 70 ปี. จุดเริ่มต้นก่อนหน้านี้ไม่ค่อยมีใครสังเกตเห็น

ประวัติศาสตร์

ของ Jean-Marie Charcot นักประสาทวิทยาชาวฝรั่งเศส (พ.ศ. 2368-2436) เป็นคนแรกที่อธิบายภาพของเส้นโลหิตตีบด้านข้างของอะไมโอโทรฟิคเช่นเดียวกับโรคทางระบบประสาทอื่น ๆ อีกมากมายในช่วงครึ่งหลังของศตวรรษที่ 19 อาการเจ็บป่วยหลายอย่างมีนามสกุลของเขาเช่นเดียวกับเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic เช่นเดียวกับ โรคชาร์คอต สามารถกำหนดได้
โรคนี้เป็นที่รู้จักในศตวรรษที่ 20 โดยส่วนใหญ่ประสบความสำเร็จและเป็นที่นิยม Lou Gehrig นักเบสบอล (พ.ศ. 2446-2484) ซึ่งต้องยุติอาชีพในปี พ.ศ. 2481 เนื่องจากความอ่อนแอของกล้ามเนื้อไม่ชัดเจนและผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคในปีถัดไป หลังจากนั้นเขาก็กลายเป็นเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic Lou Gehrig Syndrome เรียกว่า ผู้ป่วย ALS ยอดนิยมอีกรายคือ สตีเฟนฮอว์คิงซึ่งโรคนี้มักเกิดขึ้นในวัยหนุ่มและมีอาการรุนแรงกว่าในผู้ป่วยส่วนใหญ่

สาเหตุ

ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของการตายแบบก้าวหน้าของเซลล์ประสาท (Amyotrophic Lateral Sclerosis) ความเครียดออกซิเดชันสำหรับเซลล์ประสาทถูกกล่าวถึงว่าเป็นตัวกระตุ้นที่เป็นไปได้เนื่องจากเกือบ 10% ของผู้ที่ได้รับผลกระทบมีการกลายพันธุ์ของยีนในเอนไซม์ที่ป้องกันความเครียดจากปฏิกิริยาออกซิเดชั่น (ซูเปอร์ออกไซด์ดิสมูเทส; SOD-1) สามารถพบได้ สิ่งนี้ได้รับการสนับสนุนจากความเสี่ยงต่อการเจ็บป่วยที่เพิ่มขึ้นเล็กน้อย ผู้สูบบุหรี่ซึ่งร่างกายต้องเผชิญกับความเครียดจากการออกซิเดชั่นมากขึ้นอย่างไรก็ตามพบว่าการทำงานของเอนไซม์ไม่มีผลต่อโรค แต่โครงสร้างเชิงพื้นที่ที่ผิดพลาดของเอนไซม์ซึ่งช่วยให้เอนไซม์หลายชนิดเกาะติดกัน การก่อตัวรวมนี้ขัดขวางการทำงานของเซลล์ของเซลล์ประสาทที่ได้รับผลกระทบและกลไกการเกิดโรคก็คล้ายกับของ โรคไขสันหลังอักเสบ bovine spongiform (BSE) หรือ โรคอัลไซเมอร์. ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัดว่าเหตุใดจึงมีผลต่อเซลล์ประสาทสั่งการเท่านั้น เหนือสิ่งอื่นใดตำแหน่งของยีนอื่น ๆ เป็นที่รู้จักกันดีในรูปแบบของครอบครัวที่หายากของเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic ซึ่งการกลายพันธุ์ที่เกี่ยวข้องกับการเกิดโรคที่เพิ่มขึ้น

อาการ

เซลล์ประสาทมอเตอร์สองเซลล์เชื่อมต่อกันด้านหลังอีกเซลล์หนึ่งเพื่อกระตุ้นกล้ามเนื้อ ครั้งแรก เซลล์ประสาทของมอเตอร์ มีต้นกำเนิดในสมองและเปลี่ยนไปใช้เซลล์ประสาทตัวที่สองในไขสันหลังในระดับที่เชื่อมต่อกับเส้นประสาทส่วนปลายเพื่อให้เข้าถึงกล้ามเนื้อที่เกี่ยวข้อง หากเซลล์ประสาทที่สอง (เส้นประสาทส่วนปลาย) เสียหายก็จะพัฒนาขึ้น อัมพาตที่อ่อนแอในขณะที่ถ้าเซลล์ประสาทส่วนแรก (สมอง / ไขสันหลัง) เสียหายก เกร็ง การเข้า เนื่องจากเซลล์ประสาทของมอเตอร์ทั้งสองได้รับผลกระทบการเกิดอัมพาตที่หย่อนยานและกระตุกเป็นเรื่องปกติสำหรับเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic ซึ่งเริ่มต้นอย่างร้ายกาจจนความบกพร่องของผู้ป่วยในขั้นต้นเป็นเพียง "ซุ่มซ่าม" ถูกไล่ออก จาก เดินผิดปกติ หรือ ปัญหาการจับ มือเนื่องจากความหย่อนยานหรือความแข็งของกล้ามเนื้อจนถึงและรวมถึงความยากลำบากในการจับลำต้นและในภายหลัง หายใจลำบาก คาดว่าจะมีข้อ จำกัด ต่างๆ การขาดดุลมักเริ่มต้นที่แขนขาส่วนลำตัวและกล้ามเนื้อ bulbar มีส่วนเกี่ยวข้องในระยะหลังของโรคเท่านั้น (กล้ามเนื้อกลืนและพูด) อย่างไรก็ตามในประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยโรคนี้เริ่มต้นในรูปแบบ bulbar ที่มีความบกพร่องในการกลืนและการพูดส่งผลให้ ภาษาที่พูดไม่ชัด และนำไปสู่การกลืนที่เพิ่มขึ้น ความผิดปกติของการพูดสามารถทำให้อุปกรณ์ช่วยในการสื่อสารเช่นกระดานตัวอักษรกระดานเขียนหรือสิ่งที่คล้ายกันจำเป็นเพื่อให้ผู้ป่วยเข้าใจตัวเองได้ นอกจากนี้การถดถอยของกล้ามเนื้ออัมพาตที่หย่อนยานเป็นอาการทั่วไปที่สามารถสังเกตเห็นได้ง่ายในมือเนื่องจากการสูญเสียรูปร่าง แต่ยังเกิดขึ้นที่อื่นในร่างกาย ไม่เคยกังวล คือกล้ามเนื้อของดวงตา

อาการแรก / อาการเริ่มแรกคืออะไร?

เป็นลักษณะของอาการเริ่มต้นของเส้นโลหิตตีบด้านข้างของอะไมโอโทรฟิคที่เหมือนกับโรคที่เกิดขึ้นจริงพวกเขาสามารถมีรูปแบบที่แตกต่างกันมาก อย่างไรก็ตามอาการแรกมักไม่เฉพาะเจาะจงมากนักและมักไม่ดึงดูดความสนใจของผู้ที่ได้รับผลกระทบ สิ่งนี้มักนำไปสู่การสะดุดหรือปัญหาในการถือสิ่งของซึ่งมักจะถูกมองว่าเป็นความซุ่มซ่ามโดยผู้ป่วย อย่างไรก็ตามเมื่อเวลาผ่านไปเงื่อนไขเหล่านี้มักจะเพิ่มขึ้นและค่อยๆสังเกตเห็นอาการอัมพาตที่ไม่เจ็บปวดครั้งแรกที่แขนหรือขา
สิ่งที่เรียกว่า bulbar onset ต้องแตกต่างจากกฎประเภทนี้ สิ่งแรกนี้มีผลต่อเซลล์ประสาทในก้านสมองที่ทำหน้าที่เกี่ยวกับการกลืนหรือการผลิตเสียงพูด อาการแรกคือความผิดปกติของการกลืนเริ่มต้นหรือความผิดปกติของการพูด อย่างไรก็ตามแบบฟอร์มนี้หายากมาก

ซ่า

คุณสมบัติที่สำคัญที่สุดอย่างหนึ่งของเส้นโลหิตตีบด้านข้างของอะไมโอโทรฟิคคืออัมพาตแบบก้าวหน้าเกิดขึ้นโดยไม่มีอาการปวดหรือความรู้สึกผิดปกติ ดังนั้นจึงค่อนข้างผิดปกติสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบในการรายงานความรู้สึกเสียวซ่าที่เด่นชัดหรือความรู้สึกไม่สบายในรูปแบบอื่น ๆ เช่นอาการคัน

ความผิดปกติของการพูด

การเกิดความผิดปกติของการพูดเป็นเรื่องปกติของ bulbar course ของ amyotrophic lateral sclerosis (ALS) ลักษณะเฉพาะของสิ่งนี้เริ่มขึ้นที่บริเวณก้านสมอง การเสื่อมของเซลล์ประสาทยนต์อาจนำไปสู่ความผิดปกติของการพูดและความผิดปกติของการกลืน ดังนั้นอาการที่กล่าวมาจึงอยู่ในระดับเริ่มต้นของอาการแน่นอน
หลักสูตรที่พบบ่อยมากขึ้นซึ่งอาการแรกมีผลต่อขาและ / หรือแขนจะต้องแยกแยะออกจากนี้ ด้วยรูปแบบของหลักสูตรนี้โรคจะแพร่กระจายไปยังก้านสมองหลังจากเวลาผ่านไประยะหนึ่งเนื่องจากมีอาการเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องหลังจากมีอาการที่แขนขาแล้วและทำให้เกิดความผิดปกติของการกลืนและการพูด

ความเจ็บปวด

เป็นลักษณะเฉพาะของ ALS ที่ผู้ป่วยส่วนใหญ่อธิบายว่าอัมพาตที่เพิ่มมากขึ้นว่าไม่เจ็บปวดเนื่องจากการทำลายเซลล์ประสาทของเส้นประสาทไขสันหลังโดยแยกไม่ได้กระตุ้นให้เกิดความเจ็บปวดใด ๆ อย่างไรก็ตามข้อเท็จจริงนี้ผู้ป่วยบางรายรายงานว่ามีอาการปวดอย่างรุนแรงซึ่งจะเพิ่มขึ้นเมื่อโรคดำเนินไป ยังไม่มีการชี้แจงเหตุผลที่แน่ชัดในที่สุด ผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการปวดศีรษะอย่างรุนแรงอันเป็นผลมาจากการขาดออกซิเจนเนื่องจากกล้ามเนื้อหายใจเป็นอัมพาต

หลักสูตร

ระยะที่แน่นอนของโรคโดยทั่วไปยากที่จะคาดเดาและอาจมีหลายรูปแบบ โดยทั่วไปอาการของเส้นโลหิตตีบด้านข้างของอะไมโอโทรฟิคจะมีความก้าวหน้าอย่างต่อเนื่องดังนั้นเมื่อเกิดอาการอัมพาตแล้วจะไม่สามารถหายไปได้อีก
อาการเริ่มต้นมักเป็นความอึดอัดก่อนเช่นสะดุดหรือมีปัญหาในการถือของ หลังจากนั้นไม่นานอาการแรกของอัมพาตจะเริ่มขึ้นที่แขนและ / หรือขา ในบางกรณีอาการเหล่านี้อาจมาพร้อมกับอาการกระตุกเช่นความตึงเครียดของกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น ยกเว้นหัวใจกล้ามเนื้อตาและกล้ามเนื้อหูรูดของกระเพาะปัสสาวะและลำไส้ทุกส่วนของกล้ามเนื้ออาจได้รับผลกระทบ
เนื่องจาก ALS เป็นกระบวนการที่ต่อเนื่องทำให้กลุ่มกล้ามเนื้อจำนวนมากขึ้นได้รับผลกระทบจากอัมพาต ในที่สุดกล้ามเนื้อหายใจโดยเฉพาะ กะบังลมซึ่งอาจทำให้หายใจถี่ ในตอนท้ายของหลักสูตรในเกือบทุกกรณีจะมีอาการอัมพาต (tetraplegia) อย่างสมบูรณ์ โดยทั่วไปอายุขัยเฉลี่ยจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญที่ 3 ปี

อายุโดยทั่วไปเมื่อเริ่มมีอาการของโรค

ผู้ป่วยส่วนใหญ่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น ALS ที่มีอายุระหว่าง 50 ถึง 70 ปี อายุสูงสุดเฉลี่ย 58 ปี โรคนี้ไม่ค่อยเกิดขึ้นในผู้ป่วยอายุน้อยที่มีอายุระหว่าง 25 ถึง 35 ปี ตัวอย่างที่รู้จักกันดีในกรณีนี้คือสตีเวนฮอว์คิงซึ่งแสดงอาการ ALS ครั้งแรกเมื่ออายุ 21 ปี

การวินิจฉัยโรค

ผู้ป่วยมักจะนำผู้ป่วยไปพบแพทย์ สูญเสียความแข็งแรงในแขนขา หรือว่า สังเกตกล้ามเนื้อมัดที่เกิดขึ้นแบบคลาสสิกหลังจากจัดการกับกล้ามเนื้อในลักษณะเป็นคลื่นซึ่งค่อนข้างหดตัวช้า โดยเฉพาะอย่างยิ่ง ความหลงใหลในลิ้น เป็นเรื่องปกติของ amyotrophic lateral sclerosis เมื่อมองไปที่ร่างกายผู้ป่วยและแพทย์สามารถตรวจสอบการสูญเสียกล้ามเนื้อซึ่งตอนนี้ยืนยันความสงสัยของโรค การทดสอบการสะท้อนกลับอย่างง่ายสามารถพิสูจน์การปรากฏตัวของอัมพฤกษ์ที่หย่อนคล้อยและกระตุก (อัมพาต) พร้อมกันซึ่งการวินิจฉัยโรคเส้นโลหิตตีบด้านข้างของอะไมโอโทรฟิคได้ทำไปแล้ว คลาสสิก trias วินิจฉัย อ่าน: การฝ่อของกล้ามเนื้อกระดูกสันหลังอัมพาต Bulbar และอัมพาตกระดูกสันหลัง Spasticซึ่งสามารถกำหนดได้โดย electromyographic (การวัดกิจกรรมของกล้ามเนื้อไฟฟ้า) และ electroneurographic (การวัดกิจกรรมของเส้นประสาทไฟฟ้า) การวิจัยได้รับการยืนยัน นอกจากนี้ผู้ป่วย ALS สามารถพบปฏิกิริยาทางอารมณ์ที่ไม่สามารถควบคุมได้ในรูปแบบของ ร้องไห้, หัวเราะ หรือ หาว จะสังเกตเห็นได้ (ส่งผลต่อความสามารถในการพูด) ซึ่งบางครั้งอาจถูกกระตุ้นในการสนทนาโดยการกระตุ้นเนื้อหาอย่างเหมาะสม ในที่สุดหลังจากความตายเซลล์ประสาทในบริเวณมอเตอร์ของ มันสมอง, ทางเดินในไขสันหลัง และพบในแตรด้านหน้าของไขสันหลัง (amyotrophic lateral sclerosis)

ค่าเลือด

การทดสอบทางห้องปฏิบัติการที่ดำเนินการเมื่อวินิจฉัยโรคเส้นโลหิตตีบด้านข้างของอะไมโอโทรฟิคมีจุดมุ่งหมายหลักเพื่อยกเว้นโรคอื่น ๆ ที่อาจทำให้เกิดอาการคล้ายกัน ซึ่งรวมถึงโรคกล้ามเนื้อและการเปลี่ยนแปลงของต่อมไทรอยด์
ตามกฎแล้วจะมีการตรวจนับเม็ดเลือดปกติอิเล็กโทรไลต์ครีเอตินินไคเนส (ค่าไต) ค่าต่อมไทรอยด์และแอนติบอดี (ต่อต้านแอนติเจนในนิวเคลียสของเซลล์) ในกรณีที่มี ALS ไม่ควรคาดหวังว่าค่าเหล่านี้จะแสดงความผันผวนอย่างมาก แต่อยู่ในช่วงปกติ บางครั้งอาจจำเป็นต้องทำการวินิจฉัยเพิ่มเติมในรูปแบบของการตรวจชิ้นเนื้อของกล้ามเนื้อหรือการเจาะบั้นเอว

MRI ของศีรษะ

หากสงสัยว่าเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic จะมีการทำ MRI ของศีรษะในผู้ป่วยส่วนใหญ่ด้วยซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของการวินิจฉัย สิ่งนี้ทำหน้าที่หลักในการแยกแยะโรคอื่น ๆ ของระบบประสาทที่อาจเกี่ยวข้องกับอาการที่คล้ายคลึงกัน สิ่งเหล่านี้รวมถึงตัวอย่างเช่นโรคสมองพิการ (ความเสียหายต่อสมอง) หรือการอักเสบของสมอง (โรคไข้สมองอักเสบ) ลักษณะทั่วไปที่สามารถเห็นได้ชัดเจนใน MRI ในกรณีส่วนใหญ่ ALS จะมาพร้อมกับไม่มีการเปลี่ยนแปลงภาพ

อ่านรายละเอียดเพิ่มเติมได้ที่: MRI ของศีรษะ

การรักษาด้วย

การรักษา amyotrophic lateral sclerosis ยังไม่สามารถทำได้ แต่วิธีการรักษาต่างๆทำให้กระบวนการช้าลงหรือช่วยปรับปรุงคุณภาพชีวิต สิ่งสำคัญคือต้องแจ้งให้ผู้ป่วยทราบตั้งแต่ระยะแรกเพื่อให้ได้รับความสำเร็จในการรักษาที่สอดคล้องกันโดยได้รับความยินยอมและความร่วมมืออย่างแข็งขันในแง่ของการดำเนินโรคที่ช้าลงและอายุการใช้งานที่เพิ่มขึ้น ในแง่ของการใช้ยานั้น กลูตาเมตคู่อริ riluzole ใช้ซึ่งต่อต้านการทำลายเซลล์ประสาทในเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic อายุรเวททางร่างกาย และ กิจกรรมบำบัด มีจุดมุ่งหมายเพื่อฝึกและรักษาทักษะการเคลื่อนไหวในชีวิตประจำวันและอื่น ๆ ของผู้ป่วยหรือเพื่อระบุกลยุทธ์การเคลื่อนไหวทางเลือก จุดเน้นคือการรักษากลไกการหายใจที่มีประสิทธิภาพให้นานที่สุด นอกจากนี้ยังมีไฟล์ การสนับสนุนการพูดบำบัด ใบเสร็จและ การฝึกทักษะการพูดและการกลืนซึ่งสิ่งหลังนี้มีความสำคัญอย่างยิ่งสำหรับการป้องกัน ปอด เป็นเพราะความผิดปกติของการกลืนที่ก้าวหน้าไม่ช้าก็เร็วนำไปสู่โรคปอดบวมและผลร้ายแรง นอกจากนี้ยังมีการใช้ยาเพื่อละลายสารคัดหลั่งในทางเดินหายใจได้ง่ายขึ้นและช่วยในการกำจัดรวมทั้งสารที่ จำกัด การผลิตน้ำลายเนื่องจากจะช่วยลดความเสี่ยงในการกลืน กล้ามเนื้อกระตุกควรมีอาการเกร็งและความเจ็บปวดที่เกิดขึ้นด้วย อาหารเสริมแคลเซียม และ ยาแก้ปวด จะบรรเทา มีผลกระทบมากขึ้นเรื่อย ๆ กล้ามเนื้อทางเดินหายใจ มีความเป็นไปได้ของหนึ่ง เครื่องช่วยหายใจที่สามารถทำได้เองที่บ้าน อย่างไรก็ตามด้วยความเสี่ยงของการติดเชื้อในระบบทางเดินหายใจและปอดจึงเพิ่มขึ้นด้วย ยาปฏิชีวนะ หากสงสัยว่ามีการติดเชื้อต้องเริ่มการรักษาที่เหมาะสมโดยเร็ว นอกเหนือจากการใช้เครื่องช่วยหายใจที่บ้านแล้วความกลัวที่ยิ่งใหญ่ที่สุดในหมู่ผู้ป่วยคือ เสียชีวิตจากการขาดอากาศหายใจซึ่งเป็นสาเหตุที่ใช้ opiates ในระยะสุดท้ายของโรคเพื่อลดความวิตกกังวลและระบบทางเดินหายใจ สิ่งนี้อยู่ภายใต้ส่วนหนึ่งของการบำบัดแบบประคับประคองที่มาพร้อมกับการตายและสามารถใช้ร่วมกับยาที่ออกฤทธิ์ต่อจิตและประสาทเพื่อต่อสู้กับความวิตกกังวล เนื่องจากความเครียดทางจิตใจที่เกิดจากการพยากรณ์โรคการดูแลทางจิตสังคมจึงเป็นองค์ประกอบสำคัญของการรักษาซึ่งเมื่อใช้ร่วมกับกลุ่มช่วยเหลือตนเองไม่เพียง แต่ให้ประโยชน์กับผู้ป่วยเท่านั้น แต่ยังรวมถึงญาติของผู้ป่วยด้วย ยาจิตเวชสามารถช่วยได้เช่นกันหากมี หดหู่ หรือเพื่อลดปฏิกิริยาทางอารมณ์ที่ไม่สามารถควบคุมได้เช่นหัวเราะและร้องไห้ (amyotrophic lateral sclerosis)

พยากรณ์

นอกเหนือจากอาการที่เป็นไปได้ที่กล่าวมาแล้วข้างต้นซึ่งแย่ลงเรื่อย ๆ โดยมีรูปแบบปกติของเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic หลังจากสามถึงห้าปีหลังจากเริ่มมีอาการของโรคแล้วความสามารถในการหายใจไม่เพียงพอสามารถคาดหวังได้ซึ่งอาจทำให้เสียชีวิตได้ทั้งจากโรคปอดบวมหรือการขาดอากาศหายใจ

ระยะเวลาการเจ็บป่วย

Amyotrophic lateral sclerosis เป็นโรคความเสื่อมเรื้อรังที่ดำเนินไปอย่างต่อเนื่อง เกิดขึ้นในกรณีส่วนใหญ่ในผู้ป่วยอายุระหว่าง 60 ถึง 70 ปีและมีการพยากรณ์โรคที่แย่มากโดยมีอายุขัยเฉลี่ย 3 ปี อาการแรกจะปรากฏขึ้นเมื่อใดและไม่สามารถคาดเดาได้ในระดับใด ยังไม่สามารถรักษาโรคได้ในขณะนี้ ดังนั้นระยะเวลาของการเจ็บป่วยจึงยากที่จะคาดเดาและอาจแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล

มีวิธีรักษาสายตาหรือไม่?

การรักษาด้วย amyotrophic lateral sclerosis ในปัจจุบันมีข้อ จำกัด ในการบรรเทาอาการ การบำบัดที่ใช้แนวทางการรักษา (การรักษา) ยังไม่มีอยู่ในสถานะของการวิจัยในปัจจุบัน อย่างไรก็ตามขณะนี้มีแนวทางบางประการเกี่ยวกับลักษณะของการบำบัดดังกล่าว ALS ถูกกระตุ้นโดยการทำลายเซลล์ประสาทที่เรียกว่า alpha motor ในไขสันหลังและก้านสมองของเรา หน้าที่ของเซลล์ประสาทเหล่านี้คือการถ่ายทอดข้อมูลจากสมองไปยังกล้ามเนื้อ หากเซลล์ประสาทเหล่านี้อยู่ภายใต้จะไม่สามารถส่งคำสั่งเคลื่อนไหวจากสมองไปยังกล้ามเนื้อได้อีกและจะเกิดอัมพาต การวิจัยมุ่งเน้นไปที่การส่งเสริมการเจริญเติบโตใหม่ของเซลล์ประสาทดังกล่าวซึ่งสามารถแทนที่เซลล์ที่ถูกทำลายได้และข้อมูลที่ส่งต่อจะเป็นไปได้อีกครั้งอย่างไรก็ตามแนวทางเหล่านี้ยังเร็วเกินไปที่จะสามารถแถลงเกี่ยวกับประสิทธิผลได้

อายุขัย

อายุขัยเฉลี่ยในผู้ป่วยที่มี amyotrophic lateral sclerosis จะลดลงอย่างมาก หลังจากการวินิจฉัยจะถือว่าเวลาอยู่รอด 3 ปี อย่างไรก็ตามหนึ่งในสิบของผู้ที่ได้รับผลกระทบมีชีวิตรอดมานานกว่าห้าปี มีเพียงร้อยละห้าของผู้ที่ได้รับผลกระทบเท่านั้นที่มีชีวิตอยู่ได้นานกว่าสิบปีหลังจากการวินิจฉัย ตัวอย่างที่มีชื่อเสียงที่สุดของอายุขัยที่สูงกว่าค่าเฉลี่ยคือ Steven Hawking

โรคทางพันธุกรรม / กรรมพันธุ์

amyotrophic lateral sclerosis เป็นโรคทางพันธุกรรมในระดับใดเป็นที่ถกเถียงกันมากในทางวิทยาศาสตร์ จะเห็นได้ว่าผู้ป่วย ALS เกือบทั้งหมดมีการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมที่คล้ายคลึงกัน ในกรณีส่วนใหญ่ยีนต่างๆ (TARDP, C9ORF72, ... ) จะได้รับผลกระทบซึ่งทำให้เกิดการสะสมทางพยาธิวิทยาของโปรตีนบางชนิดซึ่งจะนำไปสู่การทำลายเซลล์ประสาทเหล่านี้ อย่างไรก็ตามยังไม่ชัดเจนว่าเหตุใดกระบวนการนี้จึงมีผลเฉพาะต่อเซลล์ประสาทอัลฟามอเตอร์ของไขสันหลังและก้านสมอง

Ice Bucket Challenge

เบื้องหลังคำว่า“ Ice Bucket Challenge” ซ่อนแคมเปญระดมทุนที่เริ่มต้นในปี 2014 ซึ่งไม่ทราบจุดเริ่มต้นที่แน่นอน จุดมุ่งหมายคือการรวบรวมเงินให้มากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ที่บริจาคเพื่อการวิจัยและบำบัดโรค ALS ความท้าทายที่แน่นอนคือคุณต้องเทน้ำใส่ถังน้ำแข็งไว้บนหัวของคุณแล้วบริจาค€ 10 เพื่อจุดประสงค์นี้ ตอนนี้คุณยังกำหนดเพื่อนที่คุณให้ความท้าทายนี้ แคมเปญบริจาคกระจายไปทั่วโลกและระดมทุนได้ราว 42 ล้านยูโรสำหรับการวิจัย ALS