syringomyelia

ความหมายของคำ

"การสร้างโพรงคล้ายท่อขลุ่ยในไขสันหลัง"; Syrinx = (Gr.) ขลุ่ย (Pl .: Syringen); Myelon = (ไขกระดูกขนาดใหญ่)

คำนิยาม

Syringomyelia เป็นโรคที่หายากมากของไขสันหลังซึ่งมีโพรงภายในไขสันหลังเป็นเวลานาน มีการกล่าวถึงปัจจัยกระตุ้นต่างๆ การก่อตัวของฟันผุนำไปสู่อาการทางระบบประสาทขึ้นอยู่กับเซลล์ประสาทและทางเดินที่ได้รับผลกระทบจนถึงกลุ่มอาการอัมพาตที่สมบูรณ์เนื่องจากการใช้พื้นที่
นอกจากนี้ยังมีการสร้างความแตกต่างระหว่าง syringobulbie ซึ่งเป็น syringomyelia ซึ่งอยู่ในไขสันหลังสูงมากจนส่งผลต่อส่วนล่างของสมองด้วย ในทางกลับกัน Syringoencephaly เป็นโรคที่ จำกัด อยู่ที่สมอง

Syringobulbie

syringobulbie เป็นรูปแบบย่อยของ syringomyelia ใน syringomyelia โพรงในไขสันหลังที่เกิดจากความผิดปกติของการไหลออกมักจะอยู่ที่ระดับของกระดูกสันหลังส่วนคอหรือทรวงอก อย่างไรก็ตามในกรณีของ syringobulbie สิ่งนี้มักจะขยายออกไปอีกจนถึงสมองส่วนกลางที่เรียกว่า (= Mesencephalon) เป็นส่วนหนึ่งของสมองและยังสามารถมีอิทธิพลต่อการควบคุมการทำงานขั้นพื้นฐานของร่างกาย สิ่งนี้สามารถนำไปสู่การเคลื่อนไหวของดวงตาที่ไม่ประสานกันเวียนศีรษะและอัมพาตของกล้ามเนื้อลิ้นกล่องเสียงและเพดานปาก

ความถี่

syringomyelia เกิดขึ้นน้อยมาก ในเยอรมนีมีผู้ป่วยรายใหม่ 0.5 รายต่อประชากร 100,000 คนต่อปี

สาเหตุ

สาเหตุของการเกิด syringomyelia สามารถแบ่งออกเป็นสาเหตุที่มีมา แต่กำเนิดและได้มา ในกรณีของรูปแบบที่มีมา แต่กำเนิดจะถือว่าความผิดปกติของพัฒนาการที่นำไปสู่การก่อตัวของฟันผุ แต่กลไกที่แน่นอนของการก่อตัวยังไม่ได้รับการชี้แจง Syringomyelia เกิดขึ้นน้อยมาก

ในเยอรมนีมีผู้ป่วยรายใหม่ 0.5 รายต่อประชากร 100,000 คนต่อปี รูปแบบของ syringomyelia ที่ได้มาจะนำไปสู่การลดลงของน้ำในเส้นประสาท (น้ำไขสันหลัง) ช่องว่างที่เต็มไปด้วยการไหลเวียนอิสระถูก จำกัด ไว้เสมอและบังคับให้เหล้าหาวิธีอื่น ๆ : ซิรินซ์ถูกสร้างขึ้น

การลดช่องว่างของสุราดังกล่าวข้างต้นอาจเป็นบาดแผลได้เช่นจากอุบัติเหตุ แต่ยังเกิดจากเยื่อหุ้มสมองอักเสบหมอนรองกระดูกเคลื่อนหรือมวลที่เกิดจากเนื้องอก นอกจากนี้ยังมีถ้ำหลายแห่ง

อาการ

หนึ่งสามารถมีข้อร้องเรียนต่างๆมากมาย syringomyelia เนื่องจากตำแหน่งของมันมักมีผลต่อระบบประสาทและเซลล์ต่างๆโดยที่สิ่งเหล่านี้ไม่สามารถทำงานได้โดยตรง แต่สามารถกำหนดความสูงของรอยโรคที่เฉพาะเจาะจงได้โดยการสังเกตการรวมกัน หนึ่งพบที่ syringomyelia ความผิดปกติของการรับรู้เช่นการลดลงของความรู้สึกที่ดีหรือขั้นต้น แต่ยัง ความเจ็บปวด และ รู้สึกเสียวซ่า, ความรู้สึกอุณหภูมิลดลงหรือเพิ่มขึ้น, หนึ่ง การรบกวนความรู้สึกของตำแหน่งและตำแหน่ง ของ ข้อต่อ และ กล้ามเนื้อเช่นเดียวกับ อัมพาตของกล้ามเนื้อ หรือ -Spastiken. อุจจาระและปัสสาวะเล็ด และ เสื่อมสมรรถภาพทางเพศ เช่นความอ่อนแอสามารถเกิดขึ้นได้เช่นเดียวกับ syringomyelia ที่อยู่สูงโดยเฉพาะอย่างยิ่งในไขสันหลัง ความผิดปกติของการพูดการกลืนและการประสานงาน โดยความบกพร่องของการควบคุมหลอดเลือดสามารถ ความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตและการรักษาบาดแผล เกิดขึ้นเช่นเดียวกับที่อธิบายไม่ค่อยได้ ปัญหาเกี่ยวกับหน่วยความจำ หรือ ความผิดปกติทางจิต. แม้ว่าความสูงของเข็มฉีดยาในไขสันหลังจะต้องได้รับการปรับให้เข้ากับอาการ แต่ขนาดของเข็มฉีดยาก็ไม่จำเป็นต้องเกี่ยวข้องกับความรุนแรงของอาการ

การวินิจฉัยโรค

ในการวินิจฉัย syringomyelia การสังเกตภาพทางคลินิก (การรวมกันของอาการข้างต้น) เช่นเดียวกับหลักสูตรที่ค่อนข้างช้าของโรคที่ระบบต่างๆของร่างกายที่ได้รับผลกระทบต้องถูกนำมาไว้ใต้หลังคาเดียวกันสำหรับ นักประสาทวิทยา ความเป็นไปได้ของการกำหนดตำแหน่งของการกระทำทางกายวิภาค ณ จุดนี้มักจะมาถึงหนึ่ง ภาพ MRI ของสมองและไขสันหลังซึ่งมักจะมองเห็นเข็มฉีดยาได้อย่างรวดเร็ว ในภาพ MRI พิเศษไฟล์ การไหลเวียนของน้ำประสาท เพื่อประเมินความเกี่ยวข้องของเข็มฉีดยาว่าเป็นอุปสรรคต่อการผ่าน การถอนของเหลวในเส้นประสาท (การเจาะน้ำไขสันหลัง) และการตรวจสอบจะให้ข้อมูลเกี่ยวกับกระบวนการอักเสบเฉียบพลัน ในที่สุดเหตุการณ์ในอดีตที่อธิบาย syringomyelia สามารถปรับให้เข้ากันได้กับสิ่งที่ค้นพบใน anamnesis

MRI ของกระดูกสันหลัง

ในการวินิจฉัย syringomyelia ควรทำ MRI (การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก) ของกระดูกสันหลัง โพรงมักจะอยู่ในไขสันหลังที่ระดับคอหรือบริเวณหน้าอก (กระดูกสันหลังส่วนคอ / กระดูกสันหลังส่วนอก) และนำไปสู่การกดทับของเส้นประสาทที่อยู่รอบ ๆ โพรง อย่างไรก็ตามควรทำ MRI ของกระดูกสันหลังทั้งหมดเพื่อการชี้แจงขั้นสุดท้าย

สำหรับข้อมูลเพิ่มเติมโปรดดู MRI ของกระดูกสันหลัง

การรักษาด้วย

โฟกัสอยู่ที่การลบสิ่งที่มีอยู่และสามารถรักษาได้ สาเหตุของ syringomyelia. ในการขจัดความดันของเข็มฉีดยาที่มีต่อเนื้อเยื่อประสาทเป็นสิ่งหนึ่ง ศัลยกรรม จำเป็นเมื่อการด้อยค่าของระบบประสาทมีความรุนแรงหรือก้าวหน้าตามลำดับ ตัวอย่างเช่นที่นี่มีความพยายามที่จะสร้างตัวเลือกการระบายน้ำสำหรับของเหลวจากเข็มฉีดยาโดยการเพิ่ม a ปัด (Tube) ที่ระบายของเหลวไปยังส่วนอื่นของร่างกาย อย่างไรก็ตามเนื่องจากความเสี่ยงที่จะเกิดความเสียหายต่อเนื้อเยื่อประสาทรอบ ๆ เข็มฉีดยาทันทีจึงไม่นิยมใช้เทคนิคการผ่าตัดนี้อีกต่อไป ความพยายามในการผ่าตัดเพื่อคลายการยึดเกาะและสิ่งกีดขวางทางเดินที่ทำให้เกิด syringomyelia เป็นที่ต้องการมากขึ้นในปัจจุบัน แต่ก็เกี่ยวข้องกับความเสี่ยงของการบาดเจ็บจากการผ่าตัด พันธบัตรใหม่ สร้างความ ในที่สุดการบำบัดความเจ็บปวดมักจำเป็นสำหรับอาการปวดเส้นประสาทที่เกิดจาก syringomyelia เช่นกัน กายภาพบำบัดเพื่อรักษาและฝึกทักษะการเคลื่อนไหวและในชีวิตประจำวัน วิธีการรักษาทางเลือกก็มีประโยชน์เช่นกันโดยเฉพาะอย่างยิ่งในเรื่องการบรรเทาอาการ

การผ่าตัด syringomyelia

การผ่าตัด syringomyelia เป็นวิธีเดียวที่เรียกว่าการรักษา (=การรักษา) บำบัด. นั่นหมายความว่านี่เป็นวิธีเดียวที่จะรักษาความผิดปกติของน้ำในเส้นประสาทของคุณได้อย่างแท้จริงไม่ใช่แค่ต่อสู้กับอาการเท่านั้น ปัจจุบันเนื่องจากข้อ จำกัด ที่กำหนดโดยการผ่าตัดจึงมักทำได้เฉพาะเมื่ออาการแย่ลงอย่างรวดเร็ว
ในระหว่างการดำเนินการจะมีการใส่ shunt ในทางจุลศัลยกรรม ส่วนแบ่งมีไว้เพื่อกำจัดส่วนหนึ่งของน้ำประสาท (เหล้า) จากสมองเพื่อหลีกเลี่ยงการเพิ่มขึ้นของความดันในกะโหลกศีรษะ เพื่อจุดประสงค์นี้การเชื่อมต่อจะถูกสร้างขึ้นโดยการผ่าตัดระหว่างช่องว่างในสมองที่เต็มไปด้วยน้ำประสาท (อวัยวะกลวง) และตัวอย่างเช่นช่องท้อง ซึ่งจะช่วยให้น้ำในเส้นประสาทส่วนเกินไหลออกและถูกขับออกทางอุจจาระได้ตามปกติ
อย่างไรก็ตามการผ่าตัดนี้ค่อนข้างกว้างขวางและมักจะดำเนินการกับโรคอื่น ๆ เช่นโรคน้ำในสมอง (เรียกว่า "หัวน้ำ") นอกจากนี้การสำรวจพบว่าผู้ป่วยจำนวนมากที่ไม่ได้รับการผ่าตัดมีความพึงพอใจมากกว่าผู้ป่วยที่ได้รับการผ่าตัด

ความเสี่ยงของการดำเนินการ

เนื่องจากการผ่าตัดนี้เกิดขึ้นกับสมองของผู้ป่วยจึงมีความเสี่ยงหลายประการ ดังนั้นจึงควรพิจารณาอย่างรอบคอบว่ามีความจำเป็นจริง ๆ หรือไม่ที่จะต้องดำเนินการ ตัวอย่างเช่นภาวะแทรกซ้อนที่น่ากลัวมากคือการติดเชื้อของส่วนแบ่งเนื่องจากเชื้อโรคนี้สามารถทำหน้าที่เป็น "ถนน" ชนิดหนึ่งเข้าสู่สมอง ดังนั้นในกรณีที่มีการติดเชื้อสามารถแพร่กระจายไปยังสมองได้อย่างรวดเร็วและทำให้เกิดอาการรุนแรง นอกจากนี้การระบายของ shunt อาจส่งผลให้การไหลเวียนของของเหลวในเส้นประสาทต่ำหรือสูงเกินไป

พยากรณ์

syringomyelia มีความก้าวหน้าอย่างต่อเนื่องซึ่งไม่สามารถหยุดได้ด้วยการผ่าตัด แต่บางครั้งก็ช้าลงเมื่อเวลาผ่านไป ทั้งหมดที่กล่าวมา อาการทางระบบประสาท โดยปกติจะไม่สามารถย้อนกลับได้เนื่องจากเซลล์ประสาทที่ได้รับผลกระทบมีความเสียหายเป็นเวลานานและผู้ป่วยต้องทำใจกับสิ่งเหล่านี้ในชีวิตประจำวัน มันสามารถเกินไป ปวกเปียกเหมือน อัมพาตกระตุก ถึง โรคกล้ามเนื้อเสื่อมเพื่อความเสียหายของท่าทางและความเจ็บปวดรอง