โรค Paget

ทั่วไป

การเสื่อมของเนื้อเยื่อเต้านมของผู้หญิงอย่างร้ายแรง (lat. "แม่") กำหนด ในประเทศตะวันตกโดยเฉพาะมะเร็งเต้านมเป็นมะเร็งชนิดที่พบบ่อยที่สุดและในทางสถิติผู้หญิงทุกคนที่เก้าจะเป็นมะเร็งไปตลอดชีวิต จุดสูงสุดของโรคอยู่ที่ประมาณอายุ 45 ปีและความเสี่ยงจะเพิ่มขึ้นอีกครั้งหลังหมดประจำเดือน
ในการแพร่กระจายของมะเร็งเต้านมสามารถแยกแยะได้สองรูปแบบขึ้นอยู่กับตำแหน่งที่เกิดขึ้น:

  1. มะเร็งก้อนเนื้อซึ่งเป็นภาษาท้องถิ่นที่ก้อนเนื้อต่อมของเนื้อเยื่อเต้านมและ
  2. มะเร็งท่อนำไข่ซึ่งพบได้ในต่อมของเต้านม

มะเร็งเต้านมในรูปแบบอื่น ๆ เป็นที่รู้จักกัน แต่เกิดขึ้นน้อยกว่ามาก ซึ่งรวมถึงการอักเสบ (ตื่นเต้น) มะเร็งเต้านมซึ่งเป็นรูปแบบที่อันตรายที่สุด ที่เรียกว่า "มะเร็งในแหล่งกำเนิด"ยังไม่เติบโตอย่างรุกราน (เนื้อเยื่อทำลาย) ดังนั้นจึงมีการพยากรณ์โรคที่ดีขึ้น แต่การพัฒนาเป็นมะเร็งเต้านมที่ลุกลามเป็นไปได้ โรค Paget ของต่อมน้ำนมเป็นรูปแบบหนึ่งของมะเร็งเต้านมที่เริ่มปรากฏตัวส่วนใหญ่เป็นแผลเปื่อยในบริเวณหัวนม กลากนี้มีอาการคันมาก

ในขณะที่แล้ว 1856 การเปลี่ยนแปลงในไฟล์ หัวนม ได้รับการอธิบายโดยโรค Paget การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ปรากฏชัดเจนเท่านั้น 1874 โดย J.Paget with the โรคมะเร็งเต้านม (โรคมะเร็งเต้านม) เชื่อมต่อ J. Paget ทำการศึกษาผู้ป่วย 15 คนที่เขาสังเกตเห็นว่ามีอาการบาดเจ็บที่หัวนมเหมือนกันและทุกคนเป็นมะเร็งเต้านมในอีกไม่กี่ปีต่อมา

ในช่วงหลายปีต่อมามีการศึกษาและความพยายามอื่น ๆ อีกมากมายเพื่อจัดการกับ Pathomechanism (หลักสูตรโรค / พัฒนาการ) เพื่อหาคำตอบ
อย่างไรก็ตามการศึกษาที่สำคัญที่สุดเกี่ยวกับเรื่องนี้นำไปสู่ จาโคเบอุส 1904 ซึ่งระบุว่าโรค Paget เป็นมะเร็งแบบ interductual อย่างไรก็ตามในเวลานั้นยังมีความเห็นว่ามะเร็งนี้เป็นมะเร็งระยะก่อนมะเร็งมะเร็งของต่อมอะพอครีนหรือความเสื่อมเรื้อรัง เปลี่ยนผิว เป็น

ระบาดวิทยา

มันเกาะอยู่ในหรือรอบ ๆ หัวนม มะเร็งของ Paget คือ 0.5 ถึง 5% ของการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อเต้านมทั้งหมด

ผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่มีอายุระหว่าง 40 ถึง 50 ปี แต่โรค Paget มักไม่ค่อยปรากฏในผู้ป่วยที่มีอายุ 20 ปีขึ้นไป อายุเฉลี่ยของการเจ็บป่วยครั้งแรกด้วยโรค Paget คือ 62 ปีสำหรับผู้หญิงและ 69 ปีสำหรับผู้ชาย

โรค Paget ของหัวนม

โรค Paget ของหัวนมเป็นมะเร็งที่หายากซึ่งอาจส่งผลต่อส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย เกือบจะมีเพียงผู้หญิงเท่านั้นที่เป็นมะเร็งชนิดนี้ซึ่งมักจะตรวจไม่พบเป็นเวลานาน ในระยะแรกมะเร็งมีลักษณะคล้ายกับกลากที่หัวนมดังนั้นจึงมักได้รับการรักษาด้วยขี้ผึ้งและครีมผิดพลาด ซึ่งแตกต่างจากมะเร็งอื่น ๆ คือไม่เห็นได้ชัดว่าเป็นก้อนเนื้อและไม่แสดงอาการอื่น ๆ ที่บ่งบอกถึงมะเร็งในขั้นต้น อาการคันสีแดงของผิวหนังและการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังที่เป็นเกล็ดที่หัวนมเป็นอาการแรกของโรค Paget
อย่างไรก็ตามหากไม่มีการปรับปรุงโดยการรักษาทางผิวหนังมักมีข้อสงสัยเกี่ยวกับโรค Paget การหลั่งเลือดจะพัฒนาในภายหลังและหัวนมที่ได้รับผลกระทบจะถูกดึงกลับ การวินิจฉัยสามารถยืนยันได้โดยการเก็บตัวอย่าง เซลล์กลมขนาดใหญ่ที่มีนิวเคลียสของเซลล์ที่เปลี่ยนแปลงแล้วสามารถมองเห็นได้ภายใต้กล้องจุลทรรศน์

ทางเลือกในการรักษาคือการผ่าตัดเอามะเร็งออกในขณะที่รักษาเต้านมไว้ถ้าเป็นไปได้ หากเกี่ยวข้องกับต่อมน้ำเหลืองต้องเอาต่อมน้ำเหลืองที่ได้รับผลกระทบออกด้วย หลังจากการผ่าตัดเนื้อเยื่อจะถูกฉายรังสีเพื่อป้องกันการกำเริบของโรค ในขั้นสูงทางเลือกในการบำบัดเหล่านี้ไม่เพียงพอและต้องพิจารณาแนวทางการบำบัดด้วยเคมีบำบัด โรค Paget ได้รับการรักษาเป็นรายบุคคลขึ้นอยู่กับลักษณะของเนื้องอกระดับของการแพร่กระจายและความต้องการส่วนบุคคลของบุคคลที่ได้รับผลกระทบ แนวทางการบำบัดรักษาเป็นไปได้ในระยะเริ่มแรกของโรค

ผื่นผิวหนังที่ผิดปกติที่หัวนมรอยบุ๋มหรือสารคัดหลั่งเป็นเลือดควรทำให้คุณสงสัยและนำไปพบนรีแพทย์

ไก

จนถึงปัจจุบันยังไม่มีการระบุการพัฒนาที่แน่นอนของชนิดของมะเร็ง "Paget's disease" แต่มีการพัฒนาสองทฤษฎี

ทฤษฎีหนึ่งที่ถือว่าเป็นไปได้มากที่สุดในปัจจุบันคือเซลล์มะเร็ง (เรียกว่าเซลล์ Paget) ก่อตัวเป็นเนื้องอกในเต้านมซึ่งจะแทรกซึมเข้าไปในพื้นผิวและทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังที่หัวนม ตามทฤษฎีนี้ 97% ของผู้ป่วยที่เป็นโรค Paget เป็นมะเร็งเต้านมแล้วหรือมีการเปลี่ยนแปลงของเซลล์ที่คล้ายกันในเต้านมโดยที่เซลล์ผิดปกติได้เคลื่อนผ่านท่อของเต้านมไปยังหัวนม ในการพัฒนาต่อไปตามทฤษฎีนี้มะเร็งจะแพร่กระจายเข้าสู่ท่อน้ำเหลืองแล้วไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย

อีกทฤษฎีหนึ่งคือเซลล์ของหัวนมเปลี่ยนเป็นเซลล์ Paget โดยธรรมชาติ

กลไกการเกิดโรค

จากความรู้ทางวิทยาศาสตร์ล่าสุดพบว่าโรค Paget ของหัวนมเป็นมะเร็งต่อมลูกหมากซึ่งเกิดจากการแพร่กระจายอย่างต่อเนื่องของมะเร็งในเต้านม (มะเร็งเต้านม)
เซลล์เนื้องอกของมะเร็งต่อมอะดีโนคาร์ซิโนมาของเต้านม (เต้านม) แพร่กระจายอย่างต่อเนื่องและเติบโตเข้าไปในหัวนม (หัวนม) และผิวหนังโดยรอบ (มะเร็งต่อมอะดีโนคาร์ซิโนมา)

อาการ

สิ่งที่สังเกตเห็นได้ชัดเจนคือจุดโฟกัสที่มีการอักเสบแบบแบ่งเขตเป็นสีแดงและมีเกล็ดเล็กน้อยซึ่งเกิดจากหัวนม โฟกัสนี้จะค่อยๆขยายใหญ่ขึ้นและจะคันหรือเจ็บปวด ลักษณะคล้ายกลากจะพัฒนาขึ้นและมักจะคลำก้อนเนื้องอกได้ที่ด้านหลังหัวนม

การวินิจฉัยโรค

ทันทีที่ตรวจพบการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังที่มีลักษณะคล้ายกลากข้างเดียวในบริเวณหัวนมและ areola การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังนี้ควรได้รับการตรวจทางจุลพยาธิวิทยา (ด้วยกล้องจุลทรรศน์)

ภาพประกอบของต่อมน้ำนมของหญิงสาว: ส่วนแนวตั้งผ่านหัวนม (A) และกล้ามเนื้อของผนังหน้าอกด้านหน้าจากด้านซ้าย (B)
  1. หัวนม -
    Papilla mammaria
  2. Areola -
    Areola mammae
  3. ท่อน้ำนม -
    ท่อน้ำนม
  4. Lobule ของต่อมน้ำนม -
    Lobuli glandulae mammariae
  5. เนื้อเยื่อไขมัน -
    คอร์ปัสอะดิโปซัมมัมแหม่
  6. ซี่โครง - Costas
  7. Pectoralis major -
    Pectoralis กล้ามเนื้อใหญ่
  8. กล้ามเนื้อหน้าเลื่อย -
    M. serratus หน้า
  9. ด้านนอกแปลก
    กล้ามเนื้อหน้าท้อง -
    กล้ามเนื้อ Obliquus
    externus abdominis
  10. ผนังหน้าอก - ทรวงอก
  11. ผิวหนัง - cutis

คุณสามารถดูภาพรวมของภาพ Dr-Gumpert ทั้งหมดได้ที่: ภาพประกอบทางการแพทย์

จุลพยาธิวิทยา

การมองดูเนื้อเยื่ออย่างใกล้ชิดแสดงให้เห็นว่ามีการแทรกซึมของหนังกำพร้าด้วยเซลล์ Paget (เซลล์ผิวหนังบวก PAS ที่มีขนาดใหญ่โดดเด่นชัดเจนมีไซโทพลาสซึมสีอ่อนและนิวเคลียสของเซลล์รูปไข่ขนาดใหญ่เป็นส่วนใหญ่) ชั้นบนของผิวหนัง (หนังแท้) มีสิ่งที่เรียกว่า lymphohistiocytic inflammatory แทรกซึม

การวินิจฉัยแยกโรค

สาเหตุอื่น ๆ ที่เป็นไปได้ของการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังที่หัวนม ได้แก่ :

  • กลากหัวนม
  • ติดต่อกลาก ( "โรคภูมิแพ้")
  • โรคสะเก็ดเงิน (สะเก็ดเงิน)
  • หิด (ไร)
  • โรค Bowen
  • มะเร็งเซลล์ต้นกำเนิดผิวเผิน

การรักษาด้วย

การพยากรณ์โรคและการรักษาของโรค Paget ขึ้นอยู่กับระยะและชนิดของมะเร็งเต้านม ในกรณีของโรค Paget การรักษาเฉพาะการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังนั้นไม่เพียงพอและไม่ได้ผลเนื่องจากมะเร็งยังคงเติบโตในเนื้อเยื่อเต้านมที่อยู่ข้างใต้

อ่านเพิ่มเติมได้ที่นี่ ระยะมะเร็งเต้านม และ การบำบัดมะเร็งเต้านม.

การพยากรณ์โรค / โอกาสในการฟื้นตัว

โรค Paget ของเต้านมหรือที่เรียกว่ามะเร็งของ Paget เป็นมะเร็งรูปแบบหนึ่งที่สามารถส่งผลกระทบต่อส่วนอื่น ๆ ของร่างกายและเกิดขึ้นในผู้หญิงโดยเฉพาะ บ่อยครั้งที่ไม่ได้รับการวินิจฉัยอย่างถูกต้องในตอนแรกเนื่องจากลักษณะทางคลินิกอาจทำให้สับสนกับกลากที่หัวนมได้ง่าย สำหรับการพยากรณ์โรคของ Paget อย่างไรก็ตามการตรวจหาตั้งแต่เนิ่นๆมีความสำคัญมาก ในระยะแรกการผ่าตัดด้วยการฉายรังสีเนื้อเยื่อตามมามักจะเพียงพอที่จะรักษาได้ นอกจากนี้ยังต้องตรวจต่อมน้ำเหลืองที่รักแร้และนำออกหากจำเป็น อย่างไรก็ตามมีปัจจัยที่ทำให้การพยากรณ์โรคแย่ลงอย่างมีนัยสำคัญสำหรับโรค Paget ปัจจัยการพยากรณ์โรคที่สำคัญที่สุดคือสถานะของต่อมน้ำเหลือง สิ่งนี้อธิบายถึงการทำลายของต่อมน้ำเหลืองโดยเซลล์เนื้องอก การมีส่วนร่วมของต่อมน้ำเหลืองมากขึ้นโอกาสในการฟื้นตัวของผู้ที่ได้รับผลกระทบจะแย่ลง ปัจจัยอื่น ๆ เช่นระดับของเนื้องอกและสถานะของตัวรับตลอดจนสภาพทั่วไปของบุคคลที่ได้รับผลกระทบและความเจ็บป่วยก่อนหน้านี้ก็มีส่วนสำคัญในการพยากรณ์โรคของแต่ละกรณี